Kongenit ptose betyder, at et barn er født med et øjenlåg, der hænger mere end normalt. Det kan være en mindre kosmetisk forskel, men hos nogle børn kan det påvirke synsudviklingen og derfor kræve tæt opfølgning og i nogle tilfælde tidlig behandling.

 

Hvad er det?

Ved kongenit ptose sidder det øverste øjenlåg lavere end normalt fra fødslen eller bliver tydeligt i de første levemåneder. Årsagen er som regel, at den muskel, der løfter øjenlåget, ikke er normalt udviklet. Musklen kaldes levatormusklen, og når den fungerer svagt, kan øjenlåget ikke løftes tilstrækkeligt. Tilstanden kan ramme det ene øje eller begge øjne, og graden varierer fra næsten umærkelig til så udtalt, at pupillen delvist dækkes.

Det er vigtigt at skelne kongenit ptose fra andre tilstande, hvor øjenlåget ser tungt ud uden reelt at være det. Nogle børn har for eksempel en bred hudfold eller en ansigtsform, som får øjenlågene til at se mere hængende ud. Hos andre kan der være tale om en neurologisk eller muskulær sygdom, men det er langt mindre almindeligt. Når vi som øjenlæger vurderer et barn med hængende øjenlåg, ser vi derfor ikke kun på selve øjenlåget, men også på øjenbevægelser, pupiller, hovedstilling og den generelle udvikling omkring øjnene.

 

Sygdomsudvikling

Kongenit ptose er som udgangspunkt en medfødt tilstand og ikke noget, der opstår pludseligt senere i barndommen. Selve hængningen ændrer sig ofte kun langsomt over tid. Hos nogle børn bliver ptosen mere tydelig, når de er trætte, syge eller kigger nedad, mens den hos andre er ret konstant. Når barnet vokser, bliver ansigtet større, og det kan få øjenlågets stilling til at se lidt anderledes ud, men den underliggende svaghed i løftemusklen forsvinder ikke af sig selv.

Det vigtigste i forløbet er ikke, om øjenlåget ser skævt ud, men om synet udvikler sig normalt. Hvis øjenlåget dækker pupillen, kan det hindre et klart synsbillede og øge risikoen for dovent øje, også kaldet amblyopi. Nogle børn kompenserer ved at løfte hagen eller spænde i panden for at få bedre udsyn. En sådan hovedstilling kan være tegn på, at ptosen påvirker synsfeltet i hverdagen. Der kan også være øget tendens til bygningsfejl, især astigmatisme, fordi trykket fra øjenlåget kan påvirke hornhindens form en smule.

 

Forekomst

Kongenit ptose er en relativt sjælden tilstand, men den er velkendt i øjenlægepraksis og på øjenafdelinger. Den ses hos både drenge og piger og kan være til stede i meget forskellig grad. Oftest er kun det ene øjenlåg påvirket, men nogle børn har ptose på begge øjne. I de fleste tilfælde er der tale om en isoleret forandring i øjenlågets løftemekanisme, uden at barnet fejler andet. Mere sjældent indgår ptosen som led i et syndrom eller en mere kompleks medfødt tilstand, hvor også øjenbevægelser, ansigtsmuskler eller andre dele af kroppen kan være påvirket.

 

Risikofaktorer

Den vigtigste baggrundsfaktor er en medfødt fejludvikling af levatormusklen. Hos de fleste børn kan man ikke pege på en bestemt årsag under graviditeten eller omkring fødslen. I nogle familier ses tilstanden hos flere medlemmer, hvilket tyder på en arvelig disposition, men langt fra alle tilfælde er arvelige. Hvis ptosen er ledsaget af nedsatte øjenbevægelser, forskel i pupilstørrelse, hængende ansigtshalvdel eller generel muskelsvaghed, tænker vi bredere og undersøger, om der kan være en neurologisk eller genetisk forklaring. Det er ikke forældrenes skyld, og almindelige forhold i spædbarnsperioden udløser ikke kongenit ptose.

 

Diagnostik

Diagnosen stilles ved en øjenundersøgelse, hvor vi vurderer øjenlågets placering, hvor godt løftemusklen fungerer, og om pupillen er fri. Vi ser også på, om barnet bruger pandemusklerne meget eller holder hovedet bagover for at kompensere. Hos små børn er undersøgelsen ofte en kombination af observation og enkle målinger, og det kræver lidt tålmodighed, fordi barnet naturligt bevæger sig og ikke altid samarbejder ret længe ad gangen. Samtidig undersøger vi synsudviklingen så godt som alderen tillader, og vi ser efter tegn på skelen eller brydningsfejl.

En vigtig del af diagnostikken er at afgøre, om der er tale om en simpel medfødt ptose, eller om øjenlågets stilling kan være tegn på noget andet. Hvis der er mistanke om en neurologisk årsag, kan det være nødvendigt med yderligere vurdering, eventuelt i samarbejde med børnelæger eller neurologer. Vi undersøger også øjenbevægelserne nøje, fordi nogle børn med medfødte øjenmuskelproblemer kan have en ptose, der indgår i et større mønster. Derudover vurderer vi hornhinden og øjets overflade, især hvis operation kan blive relevant, fordi det er vigtigt at vide, hvor godt øjet tåler, at øjenlåget løftes mere.

 

Behandling

Behandlingen afhænger først og fremmest af, om synet er truet. Hvis ptosen er let, pupillen er fri, og synsudviklingen er normal, er det ofte nok at følge barnet med regelmæssige kontroller. Her holder vi øje med, om der opstår dovent øje, skelen eller behov for briller. Nogle børn skal have behandling for amblyopi med klap eller anden synsstimulation, hvis det ene øje udvikler sig dårligere end det andet. Det er vigtigt at forstå, at behandling ikke altid betyder operation med det samme. Hos mange børn er det vigtigere at beskytte synsudviklingen end at rette øjenlågets stilling tidligt af kosmetiske grunde.

Når operation er nødvendig, vælges metoden ud fra, hvor godt levatormusklen fungerer, og hvor udtalt ptosen er. Hvis musklen stadig har en vis funktion, kan man ofte stramme eller forkorte den, så øjenlåget løftes bedre. Hvis musklen fungerer meget dårligt, kan man i stedet koble øjenlåget til pandemusklen med en såkaldt slynge, så barnet bruger panden til at løfte øjenlåget. Tidspunktet for operation afhænger af situationen. Hvis pupillen er dækket, eller barnet har en tydelig kompensatorisk hovedstilling, opererer man ofte tidligt. Hvis synet ikke er truet, kan man i nogle tilfælde vente, til barnet er lidt større. Efter operation er der ofte behov for kontrol, fordi øjenlågets højde kan ændre sig over tid, og fordi øjet i en periode kan være mere udsat for udtørring, hvis øjenlåget ikke lukker helt tæt.

 

Prognose

Prognosen er som regel god, når barnet bliver vurderet i tide og fulgt ordentligt. Det afgørende er, om synet får lov at udvikle sig normalt i de første leveår. Hvis ptosen ikke skygger for pupillen og ikke giver betydende brydningsfejl eller skelen, kan barnet ofte klare sig fint med observation alene eller med senere kirurgi. Hvis der derimod er risiko for dovent øje, er tidlig indsats vigtig, og her kan både synsbehandling og operation have stor betydning for det endelige resultat.

Man skal dog være forberedt på, at kirurgi ikke altid giver fuld symmetri. Målet er først og fremmest at sikre et frit synsfelt og et funktionelt øjenlåg og dernæst et så naturligt udseende som muligt. Nogle børn har brug for mere end én operation i løbet af opvæksten, fordi ansigtet ændrer sig, eller fordi resultatet ikke holder helt som ønsket. De fleste børn med kongenit ptose kan med den rette opfølgning få en god synsudvikling og leve uden større begrænsninger i hverdagen.