Kapillærhæmangiom (infantile hemangioma) er den hyppigste godartede bwlødvassvævstumor hos spædbarn, og den rammer hyppigt periorbitalzonen og øjenlågene. Selvom tumorerne er benigne og oftest aftager spontant, kan store periorbitale haemangiomer true synsudviklingen hos det lille barn gennem deprivationsamblyopi, anisometropi eller skelen og kræver aktiv behandling.

 

Hvad er kapillærhæmangiom?

Infantile haemangiomer er vaskulaere tumorer, der prolifererer intenst i de første levår og herefter involverer gradvist. De består af tætpakkede kapillærer belæget med endotelceller og er kendetegnet ved stærk GLUT-1 immunpositivitet. De er forskellige fra vaskulaere malformationer, der er til stede ved fødslen og ikke involverer.

Periorbitale haemangiomer er særligt klinisk relevante, fordi:

  • Et øjenlågshæmangiom kan medføre ptose og okludering af pupilaksen, der blokerer synsindtrykket til amblyopi.
  • Et orbitalt hæmangiom kan komprimere øjnenes og øjenbevergerne og ændre refraktionen.

 

Sygdomsudvikling

Infantile haemangiomer følger et karakteristisk trifasisk forløb: proliferationsfase (første 6–12 måneder med hurtig vækst), plateau (12–18 måneder) og involveringsfase (1–10 års gradvis svinden). Ca. 50 % er i det wesentliche involverede inden 5 år, 70 % inden 7 år. Synspåvirkning er størst i proliferationsfasen.

 

Forekomst

Infantile haemangiomer forekommer hos ca. 4–10 % af spædbarn i vestlige lande og er 3–4 gange hyppigere hos piger end drenge. Prtrætur fødsler og lavvægtsbørn er prædisponerede. Ca. 15–25 % af alle haemangiomer er periorbitale.

 

Risikofaktorer

  • Kvindeligt køn — piger rammes 3–4 gange hyppigere end drenge.
  • Præmaturitet — for tidligt fødte børn (specielt < 37 uger) har højere incidens.
  • Lysegul hud — kaukasiske børn rammes hyppigere end mørklede.
  • Flerlingørn — tvilling- og trillingfødsel er associeret med højere risiko.

 

Diagnostik

Diagnosen stilles klinisk på udseende og vækstmønster. MR-scanning eller ultralyd er indiceret ved orbitalt engagement, for at afklare tumors relation til synsnerven og orbitale strukturer. Oftalmologisk undersøgelse vurderer synsskarphed, refraktion og amblyopirisiko. Differentialdiagnosen inkluderer kavernest hæmangiom, lymfatisk malformation og rhabdomyosarkom.

 

Behandling

  • Propranolol (systæmisk) — oral propranolol er førstelinjebehandling for synstruende eller kosmetisk generende infantile hæmangiomer. Propranolol inhiberer VEGF-medieret angiogenese og inducerer regression.
  • Timolol (lokal) — topisk 0,5 % timolol gel er effektiv til superficielle, begrænsede hæmangiomer uden dybere komponent.
  • Kortikosteroider — intralesonelle steroidinjektioner kan anvendes ved begrænsede, lokaliserede tumører, men er sjeldnere brügt i æra med propranolol.
  • Kirurgi — resektion ved ufuldstændig involvet, kosmetisk generende rest-hæmangiom.
  • Amblyopibehandling — lappning af det raske øje er essenstiel ved amblyopi sekundært til haemangiom-ptose.

 

Prognose

De fleste infantile hæmangiomer involverer spontant over år. Med propranolol-behandling accelereres regressionen markant. Synsprognosen er god, når behandling pabestyttes tidligt. Forsinket intervention med resulterende amblyopi er den væsentligste risikofaktor for vedvarende synstab.