Behçets sygdom er en sjælden, kronisk betændelsestilstand, som kan ramme flere steder i kroppen – herunder øjnene, huden, mundhulen, kønsorganerne og blodkarrene. Det er en såkaldt autoimmun sygdom, hvor kroppens eget immunsystem reagerer overdrevent og forårsager betændelse (inflammation) uden infektion. Symptomerne varierer fra person til person og kan komme og gå i perioder. Et af de mest alvorlige symptomer er betændelse i øjnene, som i værste fald kan føre til synstab. Sygdommen optræder hyppigst i lande omkring Middelhavet, Mellemøsten og Asien og begynder som regel i alderen mellem 20 og 40 år.
Sygdomsudvikling
Behçets sygdom udvikler sig ofte gradvist og kan vise sig forskelligt fra person til person. De første tegn er ofte smertefulde sår i munden og på kønsdelene. Over tid kan sygdommen også påvirke andre dele af kroppen. Betændelse i øjnene – især regnbuehinden og nethinden – er en af de mest alvorlige komplikationer. Det kan føre til sløret syn, øjensmerter og lysfølsomhed. Øjenbetændelsen kan komme i anfald og skifte mellem perioder med ro og opblussen. Sygdommen kan også give ledproblemer, hududslæt, mavesmerter og i sjældne tilfælde påvirke nervesystemet. Nogle oplever kun milde symptomer, mens andre får mere udbredte problemer.
Forekomst
Behçets sygdom er sjælden i Nordeuropa, men forekommer hyppigere i områder omkring Tyrkiet, Iran, Kina og Japan. I Danmark ses sygdommen især hos personer med oprindelse fra disse områder. Mænd og kvinder rammes nogenlunde lige ofte, men hos mænd forløber sygdommen ofte mere aggressivt. De fleste får de første symptomer i 20’erne eller 30’erne, og sygdommen er meget sjælden hos børn og ældre. Da symptomerne kan ligne andre tilstande, går der ofte tid, før diagnosen bliver stillet.
Risikofaktorer
Årsagen til Behçets sygdom er ikke helt klarlagt, men forskere mener, at både arv og miljø spiller en rolle. Man ved, at personer med en særlig genetisk type (HLA-B51) har øget risiko, men ikke alle med genet udvikler sygdommen. Infektioner og andre påvirkninger fra omgivelserne kan muligvis udløse sygdommen hos personer med den rette genetiske disposition.
Faktorer, der øger risikoen, er blandt andet:
- Oprindelse fra lande omkring Middelhavet eller Asien
- Arvelig tilbøjelighed
- Mænd kan få et mere alvorligt forløb end kvinder
Sygdommen er ikke smitsom og skyldes ikke en infektion.
Diagnostik
Der findes ikke én enkelt test, som kan bekræfte Behçets sygdom. Diagnosen stilles på baggrund af de samlede symptomer og en række undersøgelser, som udelukker andre sygdomme. Lægen vil typisk spørge ind til, om man har haft gentagne sår i munden og på kønsorganerne, hududslæt og øjensymptomer.
Undersøgelser kan omfatte:
- Øjenundersøgelse for at finde betændelse i regnbuehinden eller nethinden
- Blodprøver for at udelukke andre sygdomme
- Hudtest (såkaldt patergi-test), som kan vise overreaktion i huden
- Billeddiagnostik, hvis der er mistanke om betændelse i hjerne eller blodkar
Diagnosen kræver ofte vurdering hos speciallæger i både øjensygdomme, gigt og hudsygdomme.
Behandling
Målet med behandlingen er at dæmpe betændelsen, forebygge anfald og beskytte de organer, der er ramt – især øjnene. Behandlingen tilpasses den enkelte og afhænger af sygdommens sværhedsgrad og hvilke symptomer, der dominerer.
Behandlingsmuligheder inkluderer:
- Kortison (binyrebarkhormon): Bruges til at dæmpe akutte anfald
- Immunhæmmende medicin: Som dæmper immunsystemets aktivitet
- Biologisk medicin: Ved svære tilfælde, især med øjenpåvirkning, bruges medicin, som hæmmer bestemte signalstoffer i immunsystemet
- Øjendråber og øjensprøjter: Ved lokal betændelse i øjet
Langvarig behandling er ofte nødvendig, og kontrol hos speciallæge er vigtig for at tilpasse medicinen og undgå bivirkninger.
Prognose
Behçets sygdom forløber i episoder med opblussen og perioder uden symptomer. For mange er sygdommen generende, men ikke invaliderende. Andre oplever mere alvorlige komplikationer, især hvis øjne, hjerne eller store blodkar bliver ramt. Tidlig diagnose og effektiv behandling kan i mange tilfælde forhindre varige skader og bevare synet. Hos nogle aftager sygdomsaktiviteten efter flere års forløb, men for andre kan sygdommen fortsætte i mange år.
Med den rette behandling og tæt opfølgning kan mange leve et godt liv med Behçets sygdom.
