Sjögrens syndrom er en kronisk autoimmun sygdom, der primært angriber eksokrine kirtler – særligt tåre- og spytkirtler. Resultatet er udtalt tørhed i øjne og mund. Øjenpåvirkningen er oftest den mest generende manifestation og kan medføre alvorlige skader på hornhinden, hvis den ikke behandles. Sjögrens syndrom kan optræde isoleret (primært) eller som led i en anden autoimmun sygdom som reumatoid artritis eller lupus (sekundært).

 

Hvad er Sjögrens syndrom?

Sjögrens syndrom er en systemisk autoimmun sygdom, der skyldes, at immunsystemet fejlagtigt angriber og ødelægger de eksokrine kirtler. I øjet rammer sygdommen tårekirtelens acinøse celler og reducerer produktionen af vandholdig tårevæske, hvilket resulterer i alvorlig keratokonjunktivitis sicca (KCS) – den kliniske betegnelse for svære tørre øjne med hornhinde- og bindehindeskade.

 

Sygdomsudvikling

Øjentørhed ved Sjögrens syndrom er progressiv og kan over tid give mikroskopiske sår på hornhindens overflade (punktat keratopati). I svære tilfælde kan der opstå hornhindesår (ulcera), ardannelse og permanent synspåvirkning. Sygdommen har typisk et kronisk forløb med perioder af opblussen.

 

Forekomst

Sjögrens syndrom er en af de hyppigste autoimmune sygdomme og rammer op til 3 % af befolkningen. Kvinder i alderen 40–60 år er markant overrepræsenteret, med en kvinde-til-mand-ratio på ca. 9:1. Mange tilfælde er underdiagnosticerede.

 

Risikofaktorer

  • Kvindeligt køn — stærkt overrepræsenteret.
  • Alder — debut oftest i 40–60-årsalderen.
  • Genetisk disposition — visse HLA-typer øger risikoen.
  • Andre autoimmune sygdomme — reumatoid artritis, SLE og primær biliær kolangitis øger risikoen for sekundært Sjögrens syndrom.

 

Diagnostik

Øjendiagnosen stilles ved en kombination af subjektive symptomer og objektive fund. Spaltelampeundersøgelse med lissamingrøn og fluoresceinfarvning afslører hornhinde- og bindehindeskader. Schirmer-test måler tåresekretionen: under 5 mm på 5 minutter er diagnostisk for svær tørhed. Den endelige diagnose kræver systemisk udredning med autoantistoffer (anti-SSA/anti-SSB), serologi og evt. læbekirtelbiopsiat.

 

Behandling

  • Kunstige tårer — hyppig brug af konserveringsfrie kunstige tårer er hjørnestenen i behandlingen.
  • Tårepunktslukning (punctum plugs) — blokering af tåreafløbet for at bevare tårevæsken på øjets overflade.
  • Cyclosporin-øjendråber — antiinflammatorisk behandling, der reducerer den immunmedierede kirtelskade.
  • Systemisk behandling — hydroxychloroquin og i svære tilfælde biologisk behandling ved reumatolog.
  • Tæt øjenlægekontrol — for at overvåge hornhindens tilstand og justere behandling.

 

Prognose

Sjögrens syndrom er en kronisk sygdom, men med korrekt behandling kan de fleste patienter bevare en tilstrækkelig synsfunktion og livskvalitet. Ubehandlet svær øjentørhed kan føre til hornhindeskader med synspåvirkning. Regelmæssig opfølgning hos øjenlæge er afgørende for at forebygge komplikationer.