Keratokonus er en progressiv corneatilstand, hvor hornhinden gradvist fortyndes og deformeres til en kegleform. Tilstanden forårsager tiltagende irregulær astigmatisme og er en af de hyppigste årsager til hornhindetransplantation hos unge voksne i Danmark.

 

Hvad er keratokonus?

Keratokonus (af græsk keras = horn og konos = kegle) opstår, når hornhindens kollagenstruktur svækkes, og hornhinden ikke kan opretholde sin normale hvælvede form. Resultatet er en konisk frembuling, der forstyrrer lysbrydningen og giver svær irregulær synsfejl, som ikke fuldt ud kan korrigeres med almindelige briller. Tilstanden debuterer typisk i puberteten og progredierer oftest frem til 30–40-årsalderen.

 

Sygdomsudvikling

Keratokonus inddeles i stadier fra mild til svær. I de tidlige stadier korrigeres synsfejlen med briller, men efterhånden som hornhinden deformeres, kræves stive gasgennemtrængelige kontaktlinser for tilstrækkelig synsskarphed. I fremskredne tilfælde kan der opstå akut hydrops: pludselig ødem på grund af revner i Descemets membran, som forårsager udtalt synssløring og smerte.

 

Forekomst

Keratokonus forekommer i alle etniske grupper med en prævalens på ca. 1 ud af 2.000 personer. Tilstanden rammer lidt hyppigere mænd end kvinder og er mere udbredt hos personer af asiatisk og mellemøstlig herkomst. I mange tilfælde er keratokonus bilateral, men asymmetrisk.

 

Risikofaktorer

Følgende faktorer øger risikoen for keratokonus:

  • Øjengnidning — hyppigt og kraftigt gnidning anses for en vigtig modificerbar risikofaktor og ses ofte i forbindelse med allergi og tørre øjne.
  • Atopi og allergi — atopisk dermatitis, høfeber og astma er overrepræsenteret hos keratokonuspatienter.
  • Genetisk disposition — ca. 10 % har et familiemedlem med keratokonus; arvegangen er multifaktoriel.
  • Downs syndrom — markant øget forekomst af keratokonus hos personer med trisomi 21.
  • Bindevævslidelser — fx Marfans syndrom og Ehlers-Danlos syndrom.

 

Diagnostik

Spaltelampeundersøgelse kan vise Fleischers ring (jernaflejring i epitelet), Vogts striber (fine striber i stroma) og apikalt ar. Corneatopografi er den centrale undersøgelse og viser hornhindens kuraturkort med karakteristisk inferior steepening. Pachymetri måler hornhindetykkelsen og bruges til stadieinddelingen. OCT af hornhinden giver detaljeret snit-billede af de enkelte lag.

 

Behandling

Behandlingen tilpasses sygdomsstadiet:

  • Briller — tilstrækkeligt i milde tilfælde, men synsskarphed er begrænset ved udtalt irregulær cornea.
  • Stive gasgennemtrængelige kontaktlinser (RGP) — gold standard for synsskarphed ved moderat keratokonus; udjævner hornhindeoverfladen optisk.
  • Corneal collagen crosslinking (CXL) — riboflavin og UV-A-behandling, der stivner kollagenstrukturen og bremser progrediering; tilbydes ved påvist progression.
  • Intrastromale ringsegmenter (ICRS/Intacs) — halvmåneformede implantater i hornhinden, der regulariserer overfladen og forbedrer synet.
  • Keratoplastik (hornhindetransplantation) — ved fremskreden keratokonus, der ikke kan korrigeres med kontaktlinser; enten lamellar eller perforerende transplantation.

 

Prognose

Keratokonus er en kronisk tilstand, men progrediering kan standses med CXL. De fleste patienter opnår tilfredsstillende syn med stive kontaktlinser. Kun ca. 10–20 % ender med at behøve hornhindetransplantation. Tidlig diagnose og behandling giver den bedste langsigtede prognose og bevarer naturlig hornhindevæv længst muligt.