Leukokori — hvid pupilrefleks — er et alarmsymptom hos børn. Når lys rettes mod barnets øje, skal pupillen normalt lyse rødt som udtryk for en sund nethinde. Når refleksen i stedet er hvid, gullig eller mat, kan det være tegn på alvorlig underliggende øjensygdom. Tilstanden bør altid udredes akut.

 

Hvad betyder leukokori?

Leukokori betyder bogstaveligt "hvid pupil" og beskriver tabet af den normale røde refleks. Den opstår, når lys, der passerer gennem pupillen, rammer et hvidt eller uigennemsigtigt område bag linsen og reflekteres tilbage. Årsagen kan sidde hvor som helst fra linsen til nethinden, og flere tilstande skal altid udelukkes, selvom nogle er sjældne.

 

Vigtige årsager

Bag leukokori gemmer sig en række forskellige diagnoser, nogle akutte og livsfarlige.

  • Retinoblastom — se retinoblastom; malign nethindetumor og den mest frygtede årsag.
  • Kongenital katarakt — se kongenital katarakt; uklar linse hos spædbarn.
  • Persisterende føtal vaskularisation (PFV) — rest af føtalt glaslegeme med fibrose.
  • Retinopati hos præmature (ROP) — avanceret stadium med nethindeløsning.
  • Coats sygdom — telangiektasier og eksudater i nethinden.
  • Toksocariasis — parasitinfektion, der efterlader granulom.
  • Kolobom — medfødt spalte i nethinde eller åreinde.

 

Hvordan opdages leukokori?

Leukokori ses oftest af forældre på fotografier, hvor den ene pupil lyser hvid i stedet for rød. Det kan også bemærkes ved ændring i blikretningen eller ved udvikling af skelen. Ved rutinemæssig undersøgelse af det lille barn anvendes Brückners test med et oftalmoskop, der kan sammenligne de to pupillers refleksion samtidigt.

 

Udredning

Børn med leukokori skal henvises akut til øjenafdeling. Udredningen omfatter fuld oftalmologisk undersøgelse med pupiludvidelse, fundoskopi i fuld narkose ved små børn, ultralyd af øjet og ofte MR-scanning af orbita og cerebrum for at udelukke retinoblastom og andre intracerebrale tumorer. Mikrobiologisk udredning overvejes ved mistanke om infektion.

 

Behandling

Behandlingen afhænger af den underliggende diagnose.

  • Retinoblastom — intraarteriel kemoterapi, laser, kryoterapi eller enukleation afhængig af stadie.
  • Kongenital katarakt — tidlig kataraktoperation og efterfølgende amblyopibehandling.
  • PFV — vitrektomi og amblyopibehandling.
  • Coats sygdom — laser- eller kryoterapi af lækkende kar.
  • ROP — laserbehandling eller anti-VEGF-injektioner.
  • Amblyopibehandling — uanset årsag suppleres med okklusionsterapi for at udvikle synet på det ramte øje.

 

Prognose

Prognosen afhænger afgørende af årsag og tidspunktet for diagnose. Ved retinoblastom er overlevelsen i Danmark over 95 %, men synet på det ramte øje kan være tabt. Ved kongenital katarakt og PFV er tidlig kirurgi og systematisk amblyopibehandling afgørende for et brugbart syn. Leukokori er derfor et symptom, der altid skal tages alvorligt, og som kræver hurtig henvisning til specialist.