Et makulahul er en defekt i fovea — det mest lysfølsomme område af nethinden — som medfører markant nedsat centralsyn og forvrængning af synsindtrykket. Tilstanden opstår oftest spontant hos ældre og er en vigtig årsag til synstab, som i mange tilfælde kan behandles kirurgisk.

 

Hvad er makulahul?

Et makulahul er et gennemgående hul i nethindens foveale region, typisk med en diameter på 200–600 µm. Hullet opstår som følge af tangentiel og anteroposterior traktion på fovea, oftest formidlet af vitreomakulær traktion. Når glaslegemet trækker sig løs fra nethinden ufuldstændigt, kan det fastholde en adhæsion til fovea, som gradvist river et hul i det tynde foveale væv. Makulahuller klassificeres efter Gass-systemet i stadier 1–4 baseret på størrelse og morfologi.

 

Sygdomsudvikling

Udviklingen af et makulahul følger typisk en forudsigelig progression. I stadie 1 (truende makulahul) ses en gul plet eller ring i fovea med vitreomakulær traktion, men nethinden er endnu intakt. Cirka halvdelen af stadie 1-tilfælde løser sig spontant, når glaslegemet frigiver sin foveale adhæsion. I stadie 2 opstår et lille, excentrisk eller centralt hul med synstab. Stadie 3 er et fuldt udviklet hul uden komplet bagre glaslegemeafhæftning, og stadie 4 indebærer et fuldt hul med komplet bagre glaslegemeafhæftning. Uden behandling medfører et fuldt makulahul typisk en synsstyrke på 0,1 eller derunder.

 

Forekomst

Makulahul rammer cirka 3 ud af 1.000 personer over 55 år. Tilstanden er hyppigst hos kvinder (2–3 gange hyppigere end hos mænd) og debuterer typisk i 60–70-årsalderen. Det andet øje udvikler makulahul i 10–15 % af tilfældene over tid. I Danmark diagnosticeres og behandles tilstanden rutinemæssigt på øjenafdelinger med vitreoretinal ekspertise.

 

Risikofaktorer

Den vigtigste risikofaktor er aldersrelaterede ændringer i glaslegemet, men andre faktorer spiller også en rolle:

  • Alder — den dominerende risikofaktor; de fleste tilfælde opstår efter 55-årsalderen.
  • Køn — kvinder rammes 2–3 gange hyppigere end mænd, muligvis relateret til hormonelle faktorer.
  • Vitreomakulær traktion — ufuldstændig bagre glaslegemeafhæftning med foveal adhæsion er den direkte mekanisme bag de fleste idiopatiske makulahuller.
  • Traume — commotio retinae og stumpt traume mod øjet kan forårsage traumatiske makulahuller, særligt hos yngre personer.
  • Høj myopi — øger risikoen for makulahul, og prognosen efter kirurgi er dårligere ved høj myopi.

 

Diagnostik

OCT (optisk kohærenstomografi) er den afgørende diagnostiske undersøgelse og viser præcist hullets størrelse, stadie og eventuel associeret vitreomakulær traktion. Ved klinisk undersøgelse ses et rundet, skarpt afgrænset hul i fovea, ofte med en gul bund (synligt xanthofylt pigment) og en omgivende nethindeloesning. Watzke-Allen-testen (en tynd spaltelampestråle projiceres på fovea — patienten opfatter en afbrydelse i linjen) kan støtte diagnosen klinisk, men OCT har i praksis erstattet denne test. Fundus autofluorescence viser typisk central hyperfluorescence svarende til hullet.

 

Behandling

Kirurgisk behandling er indiceret ved symptomgivende makulahuller i stadie 2–4:

  • Pars plana vitrektomi med ILM-peeling og gastamponade — standardbehandlingen. Glaslegemet fjernes, internal limiting membrane (ILM) pilles af rundt om hullet for at ophæve tangentiel traktion, og øjet fyldes med gas (typisk SF₆ eller C₃F₈), som presser nethinden på plads, mens hullet lukker sig. Patienten skal holde ansigtet nedad (face-down positionering) i de første dage efter operationen.
  • Ocriplasmin (Jetrea) — en enzymatisk vitreolyse, der i udvalgte tilfælde med små huller (≤400 µm) og vitreomakulær adhæsion kan injiceres intravitrealt som alternativ til kirurgi. Succesraten er dog lavere end for kirurgi.
  • Observation — kan overvejes ved små stadie 1-tilfælde med bevaret godt syn, da spontan lukning forekommer.

 

Prognose

Kirurgisk lukning opnås i over 90 % af tilfældene. Synsforbedringen afhænger af hullets varighed og størrelse; tidlig operation (inden for 6 måneder) giver de bedste resultater. De fleste patienter opnår en synsforbedring på 2–3 linjer på Snellen-tavlen, og mange opnår et funktionelt brugbart centralsyn. Metamorfopsi kan dog persistere i nogen grad, selv efter vellykket lukning. Kataraktudvikling er en forventet bivirkning efter vitrektomi med gastamponade og kræver typisk operation inden for 1–2 år.