Duanes retraktionssyndrom er en medfødt forstyrrelse i øjets bevægelser. Det ene øje har nedsat evne til at dreje udad og/eller indad, og når øjet bevæges indad, trækker det sig samtidig ind i øjenhulen. Tilstanden hører til gruppen af kongenitale kranienervepareser og er en af de hyppigere årsager til medfødt skelen.

 

Hvad sker der anatomisk?

Under fosterudviklingen udvikles kernen for den sjette kranienerve (n. abducens) ikke normalt. Den laterale rektusmuskel, som normalt styres af n. abducens, bliver i stedet innerveret af en gren fra n. oculomotorius (tredje kranienerve). Når øjet forsøger at se indad, aktiveres både den mediale og den laterale rektus samtidig, hvilket giver co-kontraktion og retraktion af øjet.

 

Typer af Duanes syndrom

Klassifikationen efter Huber inddeler Duanes syndrom i tre typer:

  • Type 1 — nedsat eller manglende abduktion (udaddrejning) med næsten normal adduktion. Mest almindelig.
  • Type 2 — nedsat adduktion med næsten normal abduktion.
  • Type 3 — både abduktion og adduktion er begrænsede.

Uanset typen ses den karakteristiske retraktion af øjet og indsnævring af øjenåbningen ved adduktion.

 

Symptomer og fund

Symptomerne opdages ofte tidligt i barnealderen:

  • manglende eller sløv bevægelse af det ene øje i en retning
  • tilbagetrækning af øjet i øjenhulen ved bevægelse indad
  • øjenlukning eller “up- og downshoot” hvor øjet pludselig springer opad eller nedad
  • kompensatorisk hovedstilling (torticollis oculaire), hvor barnet drejer hovedet for at undgå dobbeltsyn
  • i nogle tilfælde skelen i primær blikretning.

Duanes syndrom ses oftere på venstre øje og hos piger. I 10-20 % af tilfældene er begge øjne involveret.

 

Diagnose

Diagnosen stilles klinisk ved at se de karakteristiske bevægelsesforstyrrelser og globusretraktionen ved adduktion. En grundig øjenundersøgelse inkluderer måling af hovedstilling, fiksation, refraktion og dybdesyn. Ved sjældne eller atypiske former kan MR-scanning af kranienerverne overvejes.

 

Behandling

Mange børn med Duanes syndrom har et godt binokulært syn, en velfungerende kompensatorisk hovedstilling og kræver ingen operation. Behandlingen rettes mod:

  • Amblyopi — med okklusion hvis der er nedsat syn på et øje.
  • Refraktionsfejl — briller.
  • Udtalt hovedstilling eller skelen i primær blikretning — skelekirurgi, ofte som transposition eller recessionsindgreb på de rigtige øjenmuskler.

Målet med kirurgien er ikke at genoprette fuld bevægelighed, men at mindske skelen og hovedstilling.

 

Prognose og associationer

Synet er oftest godt, og de fleste fungerer normalt i hverdagen. Duanes syndrom kan være en isoleret tilstand eller del af syndromer som Wildervanck eller Goldenhar. Det er derfor vigtigt at vurdere hørelse, hvirvelsøjle og ansigtsskelet hos børn med Duanes syndrom, så eventuelle følgetilstande opdages tidligt.