Idiopatisk intrakraniel hypertension (IIH), tidligere kendt som pseudotumor cerebri, er en tilstand med forhøjet tryk i hjernen uden kendt årsag. Symptomerne inkluderer typisk kraftig hovedpine, synsforstyrrelser og en risiko for permanent synstab, hvis sygdommen ikke behandles. Sygdommen ses oftest hos yngre kvinder med overvægt, men kan ramme alle køn og aldre. Diagnosen stilles gennem øjenundersøgelse, billeddiagnostik og måling af trykket i cerebrospinalvæsken (væsken omkring hjernen og rygmarven). Behandling består af medicin, livsstilsændringer og nogle gange kirurgi, og prognosen er god, hvis sygdommen opdages tidligt.

‍

Sygdomsudvikling

Ved idiopatisk intrakraniel hypertension er trykket i cerebrospinalvæsken (også kaldet hjernevæske eller spinalvæske) forhøjet. Cerebrospinalvæsken beskytter normalt hjernen og rygmarven mod skader ved at virke som støddæmper og bidrage til at holde et stabilt tryk inde i kraniet. Ved IIH bliver væsketrykket dog forhøjet uden, at der findes en tydelig årsag som f.eks. tumor, infektion eller blødning.

Det forhøjede tryk medfører, at synsnerven kan blive klemt, og dette kan medføre hævelse af synsnerven (papilødem). Hvis trykket fortsat er forhøjet over længere tid, kan synsnerven tage permanent skade, hvilket kan føre til irreversibelt synstab. Symptomerne udvikler sig typisk gradvist, men kan også opstå hurtigt. Hovedpine er almindelig, og den kan blive værre, når patienten lægger sig ned. Der kan også være periodiske synsforstyrrelser, f.eks. kortvarig sløring, dobbeltsyn eller flimren.

‍

Forekomst

Idiopatisk intrakraniel hypertension er en relativt sjælden tilstand, men forekomsten er stigende. Den ses især hos yngre kvinder mellem 20 og 40 år, hvor overvægt er en væsentlig risikofaktor. Forekomsten anslås at være cirka 1-3 pr. 100.000 personer pr. år, men blandt yngre overvægtige kvinder kan forekomsten være væsentligt højere.

Mænd og børn kan også få sygdommen, men det sker langt sjældnere.

‍

Risikofaktorer

Selvom årsagen til IIH ikke er helt klarlagt, findes der en række kendte risikofaktorer. Overvægt er den væsentligste og bedst dokumenterede faktor. Langt de fleste patienter med idiopatisk intrakraniel hypertension er kvinder med betydelig overvægt eller fedme.

Andre risikofaktorer omfatter:

  • Kvindeligt køn (især kvinder i den fødedygtige alder)
  • Hurtig vægtøgning
  • Visse lægemidler som tetracyklin, A-vitamin-præparater (isotretinoin), steroider og hormonbehandling
  • Visse hormonelle ubalancer

Selvom disse faktorer øger risikoen, kan sygdommen også forekomme hos personer uden nogen af disse risikofaktorer.

‍

Diagnostik

Diagnosen idiopatisk intrakraniel hypertension stilles typisk på baggrund af symptomer, øjenundersøgelse og en række supplerende undersøgelser. Patienter vil ofte opsøge læge på grund af kraftig hovedpine og synsforstyrrelser.

Øjenlægen udfører en grundig undersøgelse, hvor man særligt kigger efter hævelse af synsnerven (papilødem). Dette er et karakteristisk fund ved sygdommen. En neurolog vil ofte også være involveret, og en MR-scanning af hjernen vil blive foretaget for at udelukke andre årsager til forhøjet tryk (f.eks. tumor eller blødning).

Diagnosen bekræftes endeligt ved en lumbalpunktur, hvor cerebrospinalvæsken tappes og trykket måles. Hvis trykket er forhøjet, og andre årsager er udelukket, stilles diagnosen IIH.

‍

Behandling

Behandlingen af idiopatisk intrakraniel hypertension har til formål at reducere trykket omkring hjernen og beskytte synet. Den primære behandling inkluderer ofte livsstilsændringer, særligt vægttab, hvis patienten er overvægtig. Selv en mindre vægtreduktion kan reducere trykket betydeligt og forbedre symptomerne markant.

Medicin bruges ofte til at sænke trykket i cerebrospinalvæsken. Den hyppigst anvendte medicin er acetazolamid (diamox), som virker ved at mindske produktionen af cerebrospinalvæske. Nogle patienter oplever, at deres symptomer forbedres hurtigt med denne medicin.

I sværere tilfælde, eller hvis medicinsk behandling ikke er tilstrækkelig, kan kirurgiske indgreb være nødvendige. Mulige operationer inkluderer:

  • Shunt-operation (en lille ventil og slange anlægges for at lede overskydende væske væk fra hjernen)
  • Synsnerveskede-fenestration (en kirurgisk procedure, der reducerer trykket direkte omkring synsnerven)

Kirurgiske indgreb anvendes primært, hvis der er risiko for permanent synstab, eller hvis patienten ikke tåler medicinen.

‍

Prognose

Prognosen ved idiopatisk intrakraniel hypertension er generelt god, især hvis diagnosen stilles tidligt, og behandling påbegyndes hurtigt. Tidlig behandling mindsker risikoen for permanent synstab betydeligt. Mange patienter oplever, at symptomerne aftager eller helt forsvinder ved vægttab, livsstilsændringer og medicinsk behandling. I sjældne tilfælde kan sygdommen dog være vedvarende eller vende tilbage.

Med relevant behandling lever de fleste patienter med idiopatisk intrakraniel hypertension helt normale liv uden væsentlige begrænsninger.