Et kavernøst hæmangiom i orbita er en godartet, langsomt voksende svulst, der består af udvidede blodkar og er lokaliseret i øjenhulen (orbita). Denne tumor er den hyppigste godartede tumor i orbita hos voksne. Kavernøse hæmangiomer vokser meget langsomt, giver ofte få eller ingen symptomer i starten, men kan efterhånden føre til fremstående øje (proptose), dobbeltsyn, smerter eller nedsat syn, hvis tumoren trykker på øjets nerver eller muskler. Diagnosen stilles ved hjælp af billeddiagnostik, især MR- eller CT-scanning, og behandlingen er kirurgisk fjernelse, hvis tumoren giver symptomer eller påvirker synet. Prognosen er god, da tumoren sjældent vender tilbage efter kirurgisk behandling.

‍

Sygdomsudvikling

Kavernøse hæmangiomer består af små, unormalt udvidede blodkar, samlet i en velafgrænset masse. De opstår typisk langsomt over mange år, og symptomerne udvikler sig ofte gradvist, idet tumoren vokser og begynder at presse på det omgivende væv i øjenhulen.

I de tidlige stadier er hæmangiomerne typisk symptomfri og opdages ofte tilfældigt under en rutinemæssig undersøgelse eller scanning. Efterhånden som tumoren vokser, kan den presse øjet fremad, hvilket resulterer i proptose (udstående øje). Hvis hæmangiomet trykker på musklerne, kan det give dobbeltsyn. I sjældne tilfælde kan trykket på synsnerven føre til synstab.

Kavernøse hæmangiomer vokser meget langsomt og bliver typisk aldrig ondartede eller spreder sig til andre dele af kroppen.

‍

Forekomst

Kavernøse hæmangiomer er den hyppigste godartede tumor i orbita hos voksne. De forekommer typisk hos midaldrende voksne mellem 30 og 60 år og rammer lidt hyppigere kvinder end mænd. Tumoren kan opstå i alle dele af orbita, men ses oftest i den bageste del af øjenhulen.

‍

Risikofaktorer

Årsagen til kavernøse hæmangiomer er ukendt, og der er få kendte risikofaktorer:

  • Køn: Kvinder har en lidt højere risiko end mænd.
  • Alder: Tumoren ses oftest hos midaldrende voksne.
  • Ingen klar sammenhæng med arv, miljøfaktorer eller livsstil.

Der findes ingen kendte forebyggende tiltag.

‍

Diagnostik

Diagnosen kavernøst hæmangiom i orbita stilles ved en kombination af klinisk undersøgelse og billeddiagnostik:

  • Klinisk undersøgelse: Patienten undersøges for proptose (udstående øje), øjenbevægelser og tegn på påvirkning af synet eller synsnerven.
  • MR-scanning: Er den mest præcise undersøgelse og viser typisk en velafgrænset, rund tumor med karakteristisk blodgennemstrømning.
  • CT-scanning: Kan også anvendes, især for at vurdere eventuel knoglepåvirkning i orbita. På CT-scanning ses tumoren typisk som en homogen masse med veldefinerede grænser.

En biopsi er normalt ikke nødvendig, fordi billeddiagnostikken typisk giver en sikker diagnose.

‍

Behandling

Behandlingen af kavernøse hæmangiomer i orbita afhænger af symptomerne og tumorens påvirkning af øjets funktion:

  • Observation: Små, symptomfrie tumorer følges ofte med regelmæssige kontroller og billeddiagnostik, uden umiddelbar behandling.
  • Kirurgisk behandling: Hvis hæmangiomet giver symptomer (proptose, dobbeltsyn, smerter, synspåvirkning), anbefales kirurgisk fjernelse.
  • Strålebehandling: Anvendes meget sjældent og kun i særlige tilfælde, hvor kirurgi ikke er mulig, f.eks. ved meget store tumorer, der ikke kan fjernes fuldstændigt.

‍

Prognose

Prognosen for kavernøse hæmangiomer i orbita er meget god. Tumoren er godartet, vokser meget langsomt og bliver aldrig ondartet. Efter vellykket kirurgisk behandling oplever patienterne typisk hurtig lindring af symptomerne, og risikoen for tilbagefald er minimal.

Hvis hæmangiomet fjernes, før der opstår varige skader på øjets funktion (f.eks. på synsnerven), vil synet og øjets bevægelighed ofte blive normaliseret. Derfor er prognosen bedst, når tumoren behandles tidligt.

Ubehandlede tumorer, der vokser meget langsomt, kan på lang sigt føre til gradvis synsnedsættelse eller vedvarende kosmetiske gener.