Kongenit ptose er en medfødt tilstand, hvor det øvre øjenlåg hænger lavere end normalt fra fødslen. Barnet kan være født med ensidig eller dobbeltsidig ptose, og tilstanden skyldes som regel en fejludvikling af den muskel, der løfter øjenlåget (musculus levator palpebrae). Det er vigtigt at vurdere barnet tidligt, da et låg, der dækker pupillen, kan hindre den normale synsudvikling.

 

Hvad er kongenit ptose?

Ved kongenit ptose er levatormusklen enten utilstrækkeligt udviklet eller erstattet af fibrovæv, så den ikke kan løfte øjenlåget normalt. Langt de fleste tilfælde er isolerede og uden anden sygdom, men ptose kan også være led i syndromer som Marcus Gunns fænomen eller blepharophimosis-syndrom. Ensidig ptose er hyppigere end dobbeltsidig.

 

Symptomer

Typiske tegn hos spæd- og småbørn:

  • Snævret øjenspalte det ene eller begge øjne ser mindre ud.
  • Løftet hage barnet holder hovedet bagover for at kunne se under øjenlåget.
  • Sammentrukket pande brug af pandemusklen som kompensation.
  • Asymmetri synlig forskel mellem de to øjenlåg.
  • Synsnedsættelse hvis pupillen dækkes.

 

Risici for synsudviklingen

De første leveår er kritiske for udvikling af normalt syn. Hvis øjenlåget dækker pupillen, kan det føre til:

  • Deprivations-amblyopi fordi hjernen ikke modtager et skarpt billede fra det påvirkede øje.
  • Astigmatisme konstant tryk fra øjenlåget kan deformere hornhinden.
  • Anisometropi forskel i brillestyrke mellem de to øjne.
  • Strabismus sekundært til nedsat syn på det påvirkede øje.

 

Undersøgelse

Diagnosen stilles af en øjenlæge. Centrale målinger er:

  • MRD1 afstand fra øvre øjenlågsrand til hornhindens lysrefleks.
  • Levatorfunktion målt i millimeter mellem maksimalt op- og nedadblik.
  • Refraktion udføres i cykloplegi for at afsløre akkommodativ esotropi eller anisometropi.
  • Pupilrefleks og synspåvirkning vurderes ved brug af fikseringsmønster.

 

Behandling

Behandlingen afhænger af sværhedsgrad og synspåvirkning:

  • Observation ved let ptose uden synspåvirkning kan afventes til førskolealderen.
  • Okklusionsbehandling forebyggelse eller behandling af amblyopi på det påvirkede øje.
  • Operation ptosisoperation ved nedsat levatorfunktion, eller frontalis suspension ved meget svær ptose.
  • Synsopfølgning kontroller hos øjenlæge flere gange om året for at vurdere synsudviklingen.

 

Hvornår skal der opereres?

Ved svær ptose, der dækker pupillen eller truer synsudviklingen, bør indgreb udføres tidligt – ofte før 2-årsalderen. Ved let til moderat ptose kan operation udskydes til førskolealderen af hensyn til vækst og kosmetik. Valget mellem levatorresektion og frontalis suspension afhænger af den målte levatorfunktion.

 

Prognose

Prognosen er generelt god, så længe synsudviklingen ikke har været påvirket. De fleste børn får et normalt syn og et godt kosmetisk resultat. Hos børn med ubehandlet deprivations-amblyopi kan der være vedvarende synsnedsættelse, hvilket understreger vigtigheden af tidlig opsporing og behandling.