Kongenital grå stær – medicinsk betegnet medfodt katarakt – er en uklarhed i øjets linse, der er til stede fra fødslen eller opstår i spaedbarnealderen. Det er en af de hyppigste årsager til amblyopi (dovne øje) og synshæmning hos børn globalt. I Danmark screenes alle nyfødte på fødestuen med rød-lystest (Bruckner-test), der kan afsleire linseukllarheder allerede på fødedagen.
Hvad handler det om?
Linsen i øjet er normalt fuldstændig klar og står for at fokusere lys på nethinden. Ved kongenital grå stær er linsen helt eller delvist uklar, hvilket fører til nedsat lysindtag og sløret eller blokeret synsindtryk. Årsagerne kan være genetiske (arveligt medfødt), forbundet med infektion under graviditeten (fx røde hunde, toxoplasmose, cytomegalovirus), stofskiftesygdomme (galaktosaeemi), eller del af et syndrom (fx Down syndrom). I op til 30 % af tilfældene kendes ingen årsag (idiopatisk).
Kongenital grå stær kan være ensidig (unilateral) eller dobbeltsidig (bilateral), central eller perifer, og spende fra minimal opacitet til fuldstændig hvid linse.
Tegn forældre skal være opmærksomme på
De vigtigste tegn, forældre bør reagere på, er: en hvid eller grå refleks i pupillen (leukokori) i stedet for rød refleks på fotos; manglende eller asymmetrisk øjenkontakt i de første uger; nystagmus (ufrivillige øjenbevægelseser) som tegn på nedsat syn fra fødslen; samt skelen, særligt ensidig indadskelen. Leukokori er et akutt symptom, der også kan skyldes retinoblastom og kræver hurtig øjenlægevurdering.
Hvornår til øjenlæge?
Mistanke om kongenital grå stær kræver akut eller subakut (inden for dage) henvisning til børneøjenlæge. Jo yngre barnet er, når behandlingen igangsættes, desto bedre er mulighederne for normal synsudvikling. Den kritiske periode for synsudvikling er de første 6–8 leveår, og forsinkelse på blot uger kan være afgørende hos nyfødte.
Undersøgelse af børn
Udredningen omfatter spaltelampeundersøgelse af linsen, vurdering af opacitetens størrelse og densitet, ultralydsskanning af øjet ved tilfaelde med målbar uklarhed, og cykloplegisk refraktion for styrkemaling. Systemisk udredning for metaboliske sygdomme og genetisk testning indgår ved bilateral katarakt. Begge øjne undersøges altid.
Behandling
Behandlingen er primært kirurgisk: fjernelse af den uklare linse (kataraktekstraktion) efterfulgt af korrektion af det fokuseringstab, linsen står for. Hos spædbørn undersø 4–6 ugers alder indsættes sjældent en kunstig linse – i stedet korrrigeres med kontaktlinser eller briller. Hos ældre børn over ca. 2 år kan en intraokulær linse (IOL) indsættes primært. En kritisk del af behandlingen er efterfølgende klap- eller drypådbehandling (amblyopibehandling) for at stimulere det opererede øjes synsudvikling og forebygge dovne øje.
Prognose
Prognosen er stmest afhængig af om katarakten er ensidiig eller dobbeltsidig, tæthed og størrelse af opaciteten, og navnlig tidspunkt for behandlingsstart. Bilateral katarakt behandlet tidligt giver generelt godt syn. Ensidig katarakt er mere udfordrende pga. risiko for amblyopi i det påvirkede øje. Regelmæssig opfølgning hos børneøjenlæge er nødvendig igennem hele opvæksten.
