Idiopatisk orbital inflammation er en betændelsestilstand i øjenhulen, hvor årsagen ikke kan identificeres trods grundig udredning. Tilstanden var tidligere kendt som orbital pseudotumor og er en af de hyppigste årsager til ikke-infektiøs betændelse i orbita hos voksne. Den kan give smerter, hævelse, rødme og påvirket øjenbevægelighed og skal altid udredes for at udelukke andre alvorlige tilstande.
Hvad er idiopatisk orbital inflammation?
Idiopatisk orbital inflammation er en samlebetegnelse for en gruppe inflammatoriske tilstande i øjenhulen, hvor der ikke kan påvises en specifik infektiøs, autoimmun eller neoplastisk årsag. Betændelsen kan ramme én eller flere strukturer i orbita, herunder øjenmusklerne, tårekirtlen, fedtvævet, bindevævet og synsnervens omgivelser. Afhængigt af hvilken struktur der er påvirket, taler man om myositis (muskelbetændelse), dakryoadenitis (tårekirtelbetændelse), perineuritis (betændelse omkring synsnerven) eller diffus orbital inflammation.
Patienterne oplever typisk smerter i eller omkring øjet, hævelse af øjenlåget, rødme og i mange tilfælde proptose. Øjenbevægeligheden kan være begrænset, og nogle patienter oplever dobbeltsyn. Tilstanden kan være akut med hurtig debut eller mere subakut med symptomer, der udvikler sig over dage til uger.
Sygdomsudvikling
Sygdommen debuterer oftest akut eller subakut med ensidige smerter og hævelse omkring øjet. Forinden har patienten typisk været rask, og der er sjældent tegn på infektion. Smerterne kan være ganske udtalte og forværres ved øjenbevægelse. Hævelsen kan være lokaliseret til et bestemt område, for eksempel over tårekirtlen, eller mere diffus i hele øjenhulen.
Uden behandling kan betændelsen vedvare i uger til måneder og i nogle tilfælde føre til fibrose i det påvirkede væv, hvilket kan give varige symptomer som nedsat øjenbevægelighed eller vedvarende proptose. Hos nogle patienter er forløbet tilbagevendende med gentagne episoder af inflammation, som kan ramme det samme eller det modsatte øje. Det er vigtigt at skelne det akutte, behandlingsresponsive forløb fra mere kroniske former, som kan være sværere at kontrollere og kræver mere intensiv udredning for at udelukke underliggende systemsygdom.
Forekomst
Idiopatisk orbital inflammation er den tredjehyppigste årsag til proptose hos voksne efter thyreoidea-associeret orbitopati og lymfoproliferative sygdomme. Tilstanden kan ramme alle aldersgrupper, men ses hyppigst hos voksne mellem 30 og 60 år. Der er ingen tydelig kønsforskel. I Danmark diagnosticeres tilstanden regelmæssigt på øjenafdelinger med adgang til billeddiagnostik og biopsi, og den udgør en væsentlig andel af de patienter, der henvises med akut orbital sygdom.
Risikofaktorer
- Ingen veldefinerede risikofaktorer er identificeret, da sygdommen per definition er idiopatisk. Tilstanden kan ramme ellers raske personer uden forudgående øjensygdom.
- Autoimmun disposition kan muligvis spille en rolle, idet der hos nogle patienter ses samtidig autoimmun sygdom eller forudgående episoder af betændelse andre steder i kroppen.
- Tidligere episoder af orbital inflammation øger risikoen for tilbagefald, og recidiverende forløb bør give anledning til fornyet udredning.
Diagnostik
Diagnosen er en udelukkelsesdiagnose, hvilket betyder, at den stilles, når andre årsager til orbital betændelse er udelukket. Udredningen starter med en grundig øjenundersøgelse, hvor man vurderer synsstyrke, øjenbevægelighed, proptose, øjentryk og eventuel påvirkning af synsnerven. Billeddiagnostik med CT- eller MR-scanning af orbita er afgørende for at vurdere betændelsens placering og udbredelse og for at udelukke tumorer.
Blodprøver tages for at udelukke systemiske sygdomme som sarkoidose, granulomatose med polyangiitis, IgG4-relateret sygdom og lymfom. Hos patienter med tårekirtelpåvirkning måles IgG4-subklassen specifikt. Biopsi kan være nødvendig, især ved atypisk præsentation, manglende behandlingsrespons eller mistanke om malignitet. Differentialdiagnostisk skal tilstanden skelnes fra thyreoidea-associeret orbitopati, orbital cellulitis, orbitale tumorer og systemiske vaskulitter.
Behandling
Behandlingen er primært medicinsk og afhænger af sygdommens sværhedsgrad og udbredelse. De fleste patienter med akut idiopatisk orbital inflammation responderer hurtigt og markant på systemisk steroidbehandling, og dette hurtige behandlingsrespons er i sig selv et diagnostisk holdepunkt.
- Systemisk prednisolon er førstevalgsbehandling og gives typisk i høj dosis med langsom aftrapning over uger til måneder. Mange patienter mærker tydelig bedring inden for de første dage.
- Steroidbesparende immunsuppression med methotrexat, mycophenolat eller azathioprin kan være nødvendig ved recidiverende forløb, ved steroidafhængighed eller hos patienter, der ikke tåler langvarig steroidbehandling.
- Strålebehandling af orbita kan i sjældne, refraktære tilfælde overvejes som tillægsbehandling, men bruges kun, når andre muligheder er udtømt.
Det er vigtigt at følge patienten tæt under aftrapning af steroider, da tilbagefald ofte opstår i denne fase. Recidiverende eller kroniske forløb bør give anledning til fornyet diagnostisk vurdering, da underliggende sygdom kan manifestere sig over tid.
Prognose
Prognosen er som regel god ved akut idiopatisk orbital inflammation, der behandles rettidigt. De fleste patienter opnår fuld remission med steroidbehandling, og synet bevares. Tilbagefald forekommer dog hos en væsentlig andel, og nogle patienter udvikler et mere kronisk forløb, der kræver længerevarende immunsuppressiv behandling.
Ved kronisk eller fibrosepræget sygdom er prognosen mere usikker, fordi arvævsdannelse i orbitas væv kan give varige funktionelle konsekvenser som nedsat øjenbevægelighed eller vedvarende dobbeltsyn. Det er derfor vigtigt at behandle tilstrækkeligt aggressivt tidligt i forløbet og at have en lav tærskel for supplerende udredning, hvis forløbet er atypisk eller utilfredsstillende. Med korrekt diagnostik og behandling kan langt de fleste patienter med idiopatisk orbital inflammation bevare en god øjenfunktion og undgå varige følger.
