Kæmpecellearteritis, også kaldet arteritis temporalis, er en betændelsestilstand i kroppens store og mellemstore blodkar, især de arterier, der forsyner hoved og øjne. Sygdommen rammer næsten udelukkende personer over 50 år og kan give symptomer som hovedpine, tyggesmerter og synsforstyrrelser. Det er en alvorlig tilstand, fordi den kan føre til varigt synstab, hvis den ikke behandles hurtigt. Navnet “kæmpecellearteritis” stammer fra de store betændelsesceller, som ses i væv fra de angrebne blodkar. Sygdommen kan opstå pludseligt, og hurtig diagnose og behandling er afgørende for at beskytte synet.
Sygdomsudvikling
Kæmpecellearteritis opstår, når kroppens eget immunsystem angriber blodkarrenes vægge og udløser en betændelsesreaktion. Det medfører, at karrene bliver fortykkede og forsnævrede, hvilket kan nedsætte blodforsyningen til de væv, de forsyner. Sygdommen rammer især arterier i tindingeregionen, men kan også påvirke blodforsyningen til øjne, kæbemuskler og i nogle tilfælde hjernen.
Et af de mest alvorlige symptomer er nedsat blodgennemstrømning til synsnerven, hvilket kan føre til pludseligt og varigt synstab. Hos nogle starter sygdommen snigende med træthed og muskelsmerter, mens andre får akutte symptomer med hovedpine og synsforstyrrelser. Uden behandling kan betændelsen brede sig og give varige skader.
Forekomst
Kæmpecellearteritis rammer næsten udelukkende personer over 50 år og er mest hyppig hos personer i 70’erne. Kvinder rammes oftere end mænd. Sygdommen forekommer oftest i Nordeuropa og Nordamerika og er sjældnere i andre verdensdele. I Danmark diagnosticeres der hvert år omkring 200–300 nye tilfælde.
Sygdommen ses ofte sammen med en anden tilstand, kaldet polymyalgia rheumatica, som giver smerter og stivhed i skuldre og hofter. Hos omkring halvdelen af patienterne med kæmpecellearteritis er begge tilstande til stede.
Risikofaktorer
Årsagen til kæmpecellearteritis er ikke fuldt forstået, men sygdommen skyldes en forstyrrelse i immunsystemet, hvor kroppens eget forsvar angriber blodkarrene. En række faktorer øger risikoen:
- Alder over 50 år
- Kvinder har øget risiko sammenlignet med mænd
- Skandinavisk eller nordeuropæisk oprindelse
- Polymyalgia rheumatica
- Genetisk disposition (sygdommen forekommer hyppigere i nogle familier)
Diagnostik
Diagnosen stilles på baggrund af symptomer, blodprøver og i mange tilfælde en vævsprøve fra tindingepulsåren. Tidlig diagnose er vigtig, især hvis der er synspåvirkning. Undersøgelserne kan omfatte:
- Blodprøver, som viser forhøjede betændelsesmarkører (CRP og sænkningsreaktion)
- Klinisk undersøgelse, hvor lægen mærker efter ømme og hævede pulsårer i tindingen
- Vævsprøve (biopsi) fra tindingepulsåren for at se efter betændelsesceller
- Ultralyd af tindingepulsårerne, som kan vise tegn på betændelse
- Øjenundersøgelse, hvis der er symptomer fra synet – f.eks. med vurdering af synsnerven for evt. A-AION (arteritisk anterior iskæmisk optikus neuropati) og nethinden med optisk kohærens tomografi (OCT) for evt. PAMM (paracentral akut middel makulopati).
Ved mistanke om kæmpecellearteritis med synstruende symptomer, starter behandlingen ofte med det samme, inden alle prøver er gennemført.
Behandling
Behandlingen består af højdosis binyrebarkhormon (steroid), som hurtigt dæmper betændelsen og beskytter synet. Behandlingen påbegyndes ofte allerede ved mistanke, især hvis synet er truet. Den høje dosis nedsættes gradvist over måneder eller år.
Behandlingsforløbet kan bestå af:
- Højdosis binyrebarkhormon – ofte som tabletter
- Langtidsbehandling med lavere dosis over 1–2 år
- Knoglebeskyttende medicin og tilskud af kalk og D-vitamin
- Blodtryks- og blodsukkerkontrol, da steroidbehandling kan give bivirkninger
- Immundæmpende medicin, hvis steroid ikke er nok eller giver bivirkninger
Behandlingen følges tæt af reumatologer og egen læge.
Prognose
Med hurtig og korrekt behandling er prognosen god, og de fleste undgår synstab. Risikoen for pludseligt synstab er størst i starten af sygdommen, og derfor er det vigtigt at starte behandling hurtigt. Hvis sygdommen først har ført til synsnedsættelse, kan skaden ikke gøres om.
De fleste har behov for behandling i 1–2 år, og sygdommen kan i enkelte tilfælde vende tilbage, hvilket kræver genoptagelse af medicin. Mange får bivirkninger af steroid, og det er derfor vigtigt med løbende vurdering og eventuel behandlg af bivirkninger.
