Kapillært hæmangiom i orbita (infantilt hæmangiom) er den hyppigste godartede vaskulaere tumor i øjenomgivelserne hos spædbørn. Tumoren består af prolifererende endothelceller og små blodkar og adskiller sig fra det kavernøse hæmangiom, som typisk ses hos voksne.

 

Hvad er kapillært hæmangiom i orbita?

Et kapillært hæmangiom er en godartet vaskulaer tumor, der opstår fra hurtig proliferation af endothelceller. Når tumoren involverer orbita, øjenlåget eller begge dele, kan den forårsage proptose, øjenlågshævelse og synstruende komplikationer som amblyopi. Tumoren viser sig typisk i de første leveuger som en blålig eller rødlig hævelse i øjenlåget eller periorbitalt.

 

Sygdomsudvikling

Kapillære hæmangiomer følger et karakteristisk forløb med tre faser. Proliferationsfasen varetages i de første 6–12 måneder, hvor tumoren vokser hurtigt. Herefter følger en stabil fase, og endelig en langsom involutionsfase, hvor tumoren gradvist skrumper over de følgende år. Omkring 50 % er næsten helt involveret ved 5-årsalderen, og op til 90 % ved 9-årsalderen. Under vækstfasen kan tumoren dog forårsage alvorlige komplikationer, der kræver behandling.

 

Forekomst

Infantile hæmangiomer forekommer hos 4–5 % af alle spædbørn, men orbitale og periokulare hæmangiomer udgør en mindre andel. Tilstanden er hyppigere hos piger end drenge (3:1-ratio) og ses oftere hos præmature og lavvægtige børn. Cirka 1 ud af 10 periokulare hæmangiomer medfører synstruende komplikationer.

 

Risikofaktorer

De vigtigste risikofaktorer omfatter:

  • Kvindeligt køn — piger rammes tre gange hyppigere end drenge.
  • Præmaturitet — for tidligt fødte børn har en øget risiko.
  • Lav fødselsvægt — korrelerer med højere incidens.
  • Kaukasisk etnicitet — tilstanden er hyppigere hos lyshudede.
  • Flerfoldsgraviditet — tvillinger og trillinger har øget risiko.

 

Diagnostik

Diagnosen stilles som regel klinisk ud fra det karakteristiske udseende og forløb. En blålig eller rødlig, blød hævelse i øjenlåget eller periorbital region hos et spædbarn er meget suspekt for kapillært hæmangiom. Ultralyd med Doppler kan bekræfte den vaskulaere natur og vise høj gennemblodning. MR-scanning er indiceret ved mistanke om dyb orbital involvering, for at vurdere tumorens udbredelse og relation til øjets strukturer. Regelmæssig øjenundersøgelse af barnet er afgørende for at monitorere for amblyopi, astigmatisme og strabismus.

 

Behandling

Behandlingen afhænger af tumorens størrelse, lokalisation og risiko for synstruende komplikationer:

  • Observation — ved små hæmangiomer uden påvirkning af synet kan man afvente spontan involution under tæt monitorering.
  • Systemisk propranolol — førstevalgsbehandling ved synstruende eller hurtigt voksende periokulare hæmangiomer. Propranolol fremskynder involution og reducerer tumorstørrelsen markant.
  • Topisk timolol — kan anvendes ved overfladiske, mindre hæmangiomer i øjenlåget.
  • Intralaesional steroid — nu sjældnere anvendt efter indførslen af propranolol, men kan overvejes i udvalgte tilfælde.
  • Kirurgi — kan være indiceret ved resttumor med funktionel eller kosmetisk betydning efter den naturlige involutionsfase.

 

Prognose

Prognosen er generelt god, da de fleste kapillære hæmangiomer involverer spontant. Med rettidig behandling med propranolol kan synstruende komplikationer som amblyopi oftest forebygges. Restforandringer i form af overskydende hud, telangiektasier eller fibroadiposet væv kan forekomme efter involution og kan kræve kosmetisk korrektion. Den største udfordring er tidlig identifikation af de tilfælde, der kræver aktiv behandling for at beskytte barnets synsudvikling.