Persistent fetal vasculature (PFV) er en medfødt tilstand, hvor de blodkar, der forsyner øjet under fostertilværelsen, ikke tilbagedanner sig som de skal. Det giver et uklart, ofte lille øje med risiko for både skelen, grøn stær og nethindeløsning, og rammer oftest kun det ene øje.

 

Hvad handler det om?

I fostertilværelsen forsynes den primitive glaslegeme- og linsestruktur af et netværk af fosterkar (hyaloidarteriesystemet og tunica vasculosa lentis). Disse kar skal normalt forsvinde inden fødslen, men ved PFV forbliver dele af systemet tilbage. Resultatet er et fibrovaskulært restvæv i glaslegemet, ofte forbundet mellem bagsiden af linsen og synsnervehovedet. Tilstanden var tidligere kendt som persistent hyperplastisk primær vitreous (PHPV).

 

Tegn forældre skal være opmærksomme på

PFV opdages oftest i de første levemåneder. De typiske tegn er:

  • Leukokori — hvid refleks i pupillen, som kan ses på fotos med blitz.
  • Asymmetri — det ene øje virker mindre (mikroftalmi) eller ser anderledes ud end det andet.
  • Skelen — barnet fikserer ikke med det ramte øje.
  • Dårlig fiksering — barnet reagerer ikke på visuelle stimuli fra én side.
  • Rødme eller uklar hornhinde — ved samtidig forhøjet tryk i øjet.

 

Hvornår skal barnet ses af en øjenlæge?

Enhver mistanke om leukokori, skelen eller tydelig asymmetri mellem øjnene skal udredes akut. Leukokori hos børn kan også skyldes retinoblastom og kongenital katarakt, som begge kræver hurtig handling. Tidlig diagnose af PFV er afgørende for at bevare synspotentialet og forhindre komplikationer.

 

Undersøgelse af børn

Undersøgelsen omfatter synsvurdering alderssvarende, rød refleks-test, spaltelampemikroskopi i lokalbedøvelse og fundoskopi i mydriasis. Ultralyd af øjet og MR-scanning bruges til at afgrænse fibrovaskulær stilk og udelukke retinoblastom. OCT kan vise strukturen i bagerste pol, når barnet er lidt større.

 

Behandling

Behandlingen afhænger af omfanget. Ved alvorlig PFV med katarakt og fibrovaskulær masse udføres lensektomi og forreste vitrektomi, ofte i de første måneder af livet. Efterfølgende kræves intensiv amblyopi-behandling med afdækning af det gode øje, kontaktlinser til optisk korrektion og tæt opfølgning. Lettere former kan observeres, hvis øjet er funktionelt.

 

Prognose og opfølgning

Prognosen varierer betydeligt. Små anterior former har ofte rimelige synsudsigter efter kirurgi og amblyopibehandling, mens svær posterior PFV med traktion i nethinden giver begrænset synspotentiale og risiko for nethindeløsning. Livslang kontrol er nødvendig for at opdage sent opstået glaukom, nethindeløsning og udvikling af amblyopi.