Akut posterior multifokal placoid pigment epiteliopati (APMPPE) er en sjælden inflammatorisk øjensygdom, der påvirker årehinden og nethinden. Tilstanden er karakteriseret ved pludseligt opstået synsnedsættelse, ofte bilateralt, og multiple hvide, flade læsioner i bageste segment af øjet.
Sygdomsudvikling
APMPPE menes at skyldes en autoimmun reaktion, der fører til midlertidig manglende blodomløb i årehinden og ad den vej skade på nethindens følsomme støtteceller (RPE). Symptomerne udvikler sig hurtigt over dage til uger og inkluderer sløret syn, skygger i synsfeltet og i nogle tilfælde lysglimt.
Forekomst
APMPPE er en sjælden sygdom, der oftest rammer unge voksne mellem 20 og 40 år. Tilstanden er ikke associeret med køn eller etnicitet, men er ofte underdiagnosticeret, da symptomerne kan ligne andre inflammatoriske nethindesygdomme.
Risikofaktorer
De præcise årsager til APMPPE er ikke fuldt forstået, men flere faktorer kan spille en rolle:
- Forudgående viral infektion: Mange patienter har haft en nylig øvre luftvejsinfektion.
- Autoimmunitet: En inflammatorisk reaktion mod choriokapillaris og pigmentepitelet kan være udløsende.
- Genetisk disposition: Selvom det ikke er fastlagt, kan genetiske faktorer have betydning.
Diagnostik
Diagnosen stilles baseret på kliniske fund og billeddiagnostiske undersøgelser:
- Fundoskopi: Viser multiple hvide, flade læsioner i nethinden, der senere bliver mørke og hyperpigmenterede.
- Fluorescein angiografi (FA) og indocyaningrøn angiografi (ICGA): Afslører lækage og påvirkning i nethinden og årehinden.
- Optisk kohærens tomografi (OCT): Påviser strukturelle forandringer i nethindens ydre lag og hævelse.
Behandling
Behandling overvejes på individbasis, men kan indebære:
- Kortikosteroider: I tilfælde med alvorlig synspåvirkning eller systemiske manifestationer.
- Immunsupprimerende behandling: Sjældent nødvendigt, men kan anvendes ved atypiske eller svære tilfælde.
Prognose
De fleste patienter oplever bedring i synet over uger til måneder. Nogle kan dog udvikle varige synsforandringer såsom nedsat kontrastsensitivitet eller permanente skygger i synsfeltet. Tilbagefald er sjældent, men kan forekomme.
