Ektopia lentis betegner en tilstand, hvor øjets naturlige linse er forskudt fra sin normale centrale position som følge af svækkelse eller brist i zonulærfibrene — de fine tråde, der holder linsen på plads. Tilstanden kan opstå enten spontant (subluxation) eller som en fuldstændig linseforskyding (luksation). Ektopia lentis kan være medlødt eller erhvervet og ses hyppigt i forbindelse med systemiske bindevevssygdomme som Marfans syndrom og homocystinuri.

 

Hvad er ektopia lentis?

Zonulærfibrene er de mikroskopiske tråde, der løber fra ciliarlægenet til linsen og holder den centreret i det optiske system. Hvis disse fibre er strukturelt svage, over-strækkes eller brister, kan linsen forskydes. En subluxation indebærer, at linsen er delvist forskydt men fortsat i kontakt med zonulærfibrene. En luksation er en komplet forskydning, enten ind i glaslegemet (bagudluksation) eller ind i forrekammeret (forlænluksation). Forlænluksation er en akut nødsituation, da den kan blokere kammervandets afstrøm og give akut trykstigningen.

 

Sygdomsudvikling

Sygdomsforløbet afhænger af, om tilstanden er medlødt eller erhvervet, og hvilken underliggende sygdom der evt. er til stede. Medlødt ektopia lentis kan medføre amblyopi hos børn, hvis der ikke handles på tilstanden. Erhvervet ektopia lentis ses efter øjenskader, ved pseudoeksfoliationssyndrom eller i forbindelse med avanceret glaukom. Med årene øges risikoen for linseforskydn ing og tilhørende komplikationer.

 

Forekomst

Ektopia lentis er sjælden som isoleret tilstand, men ses hyppigere i forbindelse med systemsygdomme. Marfans syndrom er den hyppigste årsag, og ektopia lentis forekommer hos op til 70–80 % af Marfan-patienter. Homocystinuri giver også ektopia lentis, typisk med nedadrettet linseforskydn ing i modsætning til Marfan, hvor linsen typisk forskydes opad og temporalt.

 

Risikofaktorer

Følgende tilstande er associeret med ektopia lentis:

  • Marfans syndrom — arvelig bindevevssygdom med bl.a. langøjethed og hjerteproblemen.
  • Homocystinuri — medlødt stofskiftesygdom; høj tromboserisiko.
  • Weill-Marchesani syndrom — kurvæks af zonulærfibre.
  • Pseudoeksfoliationssyndrom — hyppig erhvervet årsag i ældre patienter.
  • Traumer — slag mod øjet kan brudte zonulærfibre akut.

 

Diagnostik

Diagnosen stilles ved spaltelampeundersøgelse med dilateret pupil, der viser linsens position og eventuel synlig linsekant (linsens ækvator). Ultralydsscanning kan lokalisere en bagudlukseret linse. Refraktionstest dokumenterer den synsneodsættende effekt. Øjentrykmåling er vigtig for at udelukke sekundært glaukom.

 

Behandling

Behandlingen tilpasses grænsen for linseforskydn ingsgrad og symptombyrde:

  • Optisk korrektion — briller eller kontaktlinser kan i milde tilfælde korrigere synsfejlen tilstrækkeligt.
  • Kirurgisk linsefjernelse — ved betydende synspåvirkning eller komplikationer foretrækkes pars plana vitrektomi med linsektomi og implantation af en sutureretintraokulær linse.
  • Behandling af sekundært glaukom — akut forlænluksation kræver akut tiltag med tryksænkende midler og ev. akut linsefjernelse.

 

Prognose

Ved tidlig diagnostik og relevant behandling er prognosen god. Hos børn med medlødt ektopia lentis er det afgørende at forhindre amblyopiudvikling ved at korrigere synsfejlen tidligst muligt. Patienter med underliggende systemsygdomme følges regelmæssigt både af øjenlæge og speciallæge i den pågældende sygdom.