Pachychoroid neovaskulopati er en nethindesygdom, hvor der dannes nye unormale blodkar under nethinden som følge af ændringer i øjets årehinde (choroidea). Årehinden er det lag, der ligger lige under nethinden og forsyner den med blod og næring. Ved denne sygdom er årehinden unormalt fortykket, og der opstår forandringer i blodkarrene, som kan føre til lækage og væskeophobning i nethinden. Sygdommen minder på nogle måder om våd aldersrelateret makuladegeneration (AMD), men opstår hos en anden patientgruppe og har en anden årsag. Pachychoroid neovaskulopati kan give sløret syn, forvrængede billeder og mørke pletter i det centrale syn.

‍

Sygdomsudvikling

Pachychoroid neovaskulopati opstår som led i en gruppe sygdomme, der kaldes pachychoroide sygdomme, hvor fælles træk er en fortykket årehinde og unormale blodkar i de dybere lag af øjet. Når disse ændringer fører til dannelse af nye blodkar under nethinden, opstår pachychoroid neovaskulopati. De nye blodkar er skrøbelige og kan lække væske eller blod, hvilket skader nethindens struktur og funktion.

Sygdommen udvikler sig ofte gradvist og kan i starten ligne andre tilstande som våd AMD eller central serøs chorioretinopati. Over tid kan de utætte blodkar føre til hævelse, arvæv og nedsat syn, især hvis området omkring makula (den gule plet) påvirkes.

‍

Forekomst

Pachychoroid neovaskulopati er en relativt nybeskrevet sygdom, og der forskes fortsat i, hvor hyppigt den forekommer. Den rammer oftest personer i alderen 40 til 70 år og synes at være mere almindelig hos mænd end hos kvinder. Sygdommen er ofte ensidig, men kan opstå i begge øjne. Den er mere udbredt i asiatiske befolkninger, men forekommer også i Europa, hvor den ofte tidligere er blevet fejltolket som våd AMD.

‍

Risikofaktorer

Flere faktorer kan øge risikoen for at udvikle pachychoroid neovaskulopati, men den præcise årsag er ikke fuldt kendt. Sygdommen opstår som regel hos personer med en særlig struktur i øjets årehinde.

Kendte risikofaktorer:

I modsætning til våd AMD ses pachychoroid neovaskulopati ofte hos personer uden druser eller andre aldersrelaterede forandringer i nethinden.

‍

Diagnostik

Diagnosen stilles af en øjenlæge ved hjælp af avancerede billedundersøgelser, der viser forandringer i årehinden og de nye blodkar under nethinden. Det er vigtigt at skelne sygdommen fra våd AMD, da den rammer en anden patientgruppe og har en anden baggrund.

Undersøgelser omfatter:

En præcis diagnose er vigtig for at vælge den rigtige behandling og undgå forveksling med andre nethindesygdomme.

‍

Behandling

Behandlingen af pachychoroid neovaskulopati minder om behandlingen af våd AMD og fokuserer på at hæmme væksten af de unormale blodkar og stoppe lækage.

De vigtigste behandlinger er:

  • Øjensprøjter med anti-VEGF-medicin, som bremser væksten af nye blodkar og reducerer væskeophobning
  • Fotodynamisk terapi (PDT) – kan bruges som supplement til anti-VEGF behandling når de ikke giver nok behandlingseffekt, eller for at reducere behovet for anti-VEGF indsprøjtninger
  • Observation – hvis synet er godt og der ikke er tegn på aktiv sygdom, kan man vælge at følge tilstanden over tid

Behandlingen gives typisk med gentagne sprøjter i øjet og justeres ud fra sygdommens aktivitet.

‍

Prognose

Med behandling kan mange med pachychoroid neovaskulopati bevare et godt syn, især hvis sygdommen opdages tidligt. Nogle oplever forbedring af synet, mens andre har behov for løbende behandling for at forhindre forværring. Uden behandling kan sygdommen føre til permanente skader i makula og betydeligt synstab. Det perifere syn bevares som regel, men læsning, genkendelse af ansigter og andet centralt syn kan blive påvirket ved fremskreden sygdom.