Keratokonus er en øjensygdom, hvor hornhinden gradvist bliver tyndere og ændrer form fra sin normale kuppelform til en mere kegleformet struktur. Det medfører tiltagende uregelmæssig astigmatisme og nedsat syn, som ikke altid kan korrigeres fuldt ud med briller. Tilstanden rammer typisk begge øjne, men ofte i varierende grad.

 

Hvad er keratokonus?

Keratokonus er en ikke-inflammatorisk, progressiv ektasi af hornhinden. Hornhindens kollagenfibre svækkes, hvilket medfører en fremadskridende udtynding og kegleformet frembuling — oftest inferotemporalt. Denne strukturelle ændring forårsager irregulær astigmatisme og i fremskredne tilfælde dannelse af ar i hornhinden. Sygdommen debuterer typisk i puberteten eller de tidlige voksne år og kan progrediere over årtier.

 

Sygdomsudvikling

I de tidlige stadier er keratokonus ofte asymptomatisk eller giver kun let ændring i brillestyrken. Efterhånden som hornhinden tynder ud og buler frem, opstår tiltagende irregulær astigmatisme, som ikke kan korrigeres med sfærocylindriske brilleglas. I avancerede stadier kan akut hydrops opstå — en tilstand hvor Descemets membran brister, og kammervæske trænger ind i hornhindens stroma og forårsager pludseligt hornhindeødem og markant synstab. Progression varierer meget fra person til person; nogle stabiliseres i 30-årsalderen, mens andre fortsat progredierer.

 

Forekomst

Keratokonus rammer cirka 1 ud af 2.000 personer, men nyere studier med topografisk screening antyder en prævalens op til 1:375 i visse populationer. Sygdommen ses hyppigere hos mænd end kvinder og debuterer oftest mellem 10- og 25-årsalderen. I Danmark diagnosticeres tilstanden regelmæssigt i øjenklinikker, og corneal crosslinking har reduceret behovet for hornhindetransplantation markant.

 

Risikofaktorer

Årsagen til keratokonus er multifaktoriel og ikke fuldstændigt klarlagt, men en række risikofaktorer er identificeret:

  • Øjengnidning — kronisk mekanisk traume mod hornhinden er en væsentlig modificerbar risikofaktor og kan accelerere progressionen betydeligt.
  • Atopi og allergi — patienter med øjenallergi, astma og eksem har øget risiko, sandsynligvis relateret til den øgede tendens til øjengnidning.
  • Genetisk disposition — der er en familiær komponent; førstegradsslægtninge har op til 15-67 gange øget risiko.
  • Bindevævssygdomme — tilstande som Marfans syndrom, Ehlers-Danlos syndrom og Downs syndrom er associeret med keratokonus.

 

Diagnostik

Den kliniske diagnose stilles ved hjælp af en kombination af synstest, spaltelampeundersøgelse og hornhindetopografi. Tidlige fund inkluderer skæv retinoskopirefleks (scissoring) og irregulær astigmatisme. Ved spaltelampeundersøgelse kan man se Vogt-striber (fine vertikale linjer i stromas bageste del), Fleischers ring (jernaflejring ved keglens base) og fortyndet hornhinde. Corneal topografi og tomografi (fx Pentacam) er afgørende for tidlig diagnostik og monitorering af progression, da de kan påvise subtile ændringer i hornhindens form og tykkelse, før kliniske tegn er synlige. Billeddiagnostik af bagre segment er sjældent nødvendig, men kan udføres ved behov.

 

Behandling

Behandlingen afhænger af sygdommens stadie og progressionshastighed:

  • Briller — tilstrækkeligt i tidlige stadier med kun mild regulær astigmatisme.
  • Formstabile kontaktlinser (RGP-linser) — førstevalg ved irregulær astigmatisme, der ikke kan korrigeres med briller. De skaber en jævn optisk overflade foran den irregulære hornhinde.
  • Sklerallinser — anvendes ved fremskreden keratokonus eller ved intolerance over for RGP-linser. De hviler på sklera og hvælver sig over hornhinden.
  • Corneal crosslinking (CXL) — den eneste behandling, der kan bremse eller standse progressionen. Hornhinden mættes med riboflavin (B2-vitamin) og bestråles med UVA-lys, hvilket styrker kollagenbindingerne. Indiceret ved dokumenteret progression.
  • Intrakorneale ringsegmenter (ICRS) — kan implanteres for at fladgøre og regularisere hornhindens form i udvalgte tilfælde.
  • Hornhindetransplantation — nødvendig i avancerede tilfælde med central ardannelse eller utilstrækkeligt syn trods kontaktlinsekorrektion. Både lamellar (DALK) og perforerende keratoplastik (PKP) kan anvendes.

 

Prognose

Prognosen for keratokonus er generelt god med tidlig diagnostik og behandling. Corneal crosslinking har revolutioneret behandlingen ved at kunne standse progression hos langt de fleste patienter. Med korrekt tilpassede kontaktlinser opnår de fleste et funktionelt godt syn. Ved behov for hornhindetransplantation er succesraten høj — keratokonus er en af de tilstande med bedst prognose efter transplantation, med en graftoverlevelse på over 90 % efter 10 år.