Sjögrens syndrom er en autoimmun sygdom, der rammer kroppens fugtighedsproducerende kirtler, og øjnene er ofte det sted, hvor symptomerne mærkes først. Tilstanden giver kronisk og ofte svær tørhed i øjnene, fordi immunsystemet angriber tårekirtlerne og nedsætter deres evne til at producere tårevæske. Det er en vigtig diagnose at overveje hos patienter med vedvarende og udtalte tørre øjne, der ikke bedres tilstrækkeligt af sædvanlig behandling.

 

Hvad er Sjögrens syndrom?

Sjögrens syndrom er en kronisk autoimmun sygdom, hvor kroppens eget immunsystem angriber de eksokrine kirtler, især tårekirtlerne og spytkirtlerne. Det fører til nedsat produktion af både tårer og spyt, hvilket giver tørre øjne og tør mund som de mest kendte symptomer. Sygdommen kan opstå alene, hvilket kaldes primært Sjögrens syndrom, eller den kan forekomme sammen med en anden autoimmun sygdom som leddegigt eller lupus, hvilket kaldes sekundært Sjögrens syndrom.

I øjnene medfører den nedsatte tåreproduktion, at øjets overflade ikke holdes tilstrækkeligt fugtig. Det går ud over både hornhinden og konjunktiva, som er afhængige af en stabil tårefilm for at fungere normalt. Patienterne oplever typisk en kombination af tørhed, brændende fornemmelse, fremmedlegemefornemmelse, lysfølsomhed og træthed i øjnene.

 

Sygdomsudvikling

Sjögrens syndrom udvikler sig ofte langsomt over år, før diagnosen stilles. Mange patienter har haft symptomer på tørre øjne og tør mund i lang tid, før sammenhængen med en autoimmun sygdom erkendes. I de tidlige stadier kan symptomerne være milde og svingende, men de bliver typisk mere udtalte med tiden, efterhånden som kirtlerne mister deres funktion.

På øjets overflade kan den kroniske tørhed føre til tilbagevendende erosioner på hornhinden, filamentær keratitis og i svære tilfælde hornhindefordunkling eller perforation. Den vedvarende inflammation på øjets overflade kan også påvirke konjunktiva med ardannelse over tid. Sygdommen er kronisk og progredierende, men forløbet varierer meget fra patient til patient. Nogle har relativt milde øjensymptomer, mens andre udvikler svær keratoconjunctivitis sicca med betydelig påvirkning af synet og livskvaliteten.

 

Forekomst

Sjögrens syndrom er en af de hyppigste autoimmune sygdomme og anslås at ramme omkring 0,5–1 procent af befolkningen. Sygdommen rammer kvinder langt hyppigere end mænd, med et forhold på omkring 9:1. Den debuterer oftest i 40–60-årsalderen, men kan forekomme i alle aldre. Mange tilfælde er underdiagnosticerede, fordi symptomerne på tørhed er almindelige og kan have mange årsager.

 

Risikofaktorer

  • Køn er den stærkeste risikofaktor, da kvinder rammes markant hyppigere end mænd.
  • Anden autoimmun sygdom som leddegigt, lupus eller skøldbruskkirtelbetændelse øger risikoen for at udvikle sekundært Sjögrens syndrom.
  • Arvelig disposition spiller en rolle, da sygdommen ses hyppigere i familier med autoimmune sygdomme.
  • Alder er en faktor, da sygdommen typisk debuterer i middelalderen.

 

Diagnostik

Udredningen begynder med en grundig sygehistorie, hvor øjenlægen spørger ind til varighed og sværhedsgrad af tørre øjne, tør mund, træthed og eventuelle ledgener. Ved spaltelampeundersøgelse vurderes tårefilmen, hornhinden og konjunktiva. Fluorescein-farvning kan vise punktat keratopati eller epithelskader på hornhinden.

Tåreproduktionen måles med Schirmers test, hvor et lille filterpapir placeres under det nedre øjenlåg for at måle mængden af tårevæske over fem minutter. En lav værdi støtter diagnosen. Blodprøver for specifikke autoantistoffer, især anti-SSA (Ro) og anti-SSB (La), er vigtige for at bekræfte diagnosen. I nogle tilfælde kan en biopsi af de små spytkirtler i underlæben være nødvendig for at påvise den karakteristiske inflammation. Udredningen sker ofte i samarbejde mellem øjenlæge og reumatolog.

 

Behandling

  • Kunstige tårer er førstevalg og bruges hyppigt i løbet af dagen for at erstatte den manglende tårevæske. Konserveringsmiddelfrie præparater anbefales ved hyppig brug.
  • Antiinflammatoriske øjendråber som ciclosporin kan dæmpe den autoimmune inflammation på øjets overflade og øge den lokale tåreproduktion.
  • Punctum plugs kan indsættes i tårepunkterne for at reducere afdræningen af tårevæske og derved holde øjets overflade fugtigere længere.
  • Systemisk behandling med immunhæmmende medicin kan være indiceret ved svær sygdom med påvirkning af andre organer, og dette varetages af reumatologen.
  • Øjenlågshygiejne og behandling af samtidig meibomsk kirtel dysfunktion er vigtig, da mange patienter med Sjögrens syndrom også har en evaporativ komponent.
  • Fugtbriller og befugtere kan hjælpe med at mindske fordampningen fra øjets overflade, især i tørre miljøer.

 

Prognose

Sjögrens syndrom er en kronisk sygdom, der ikke kan helbredes, men som kan behandles effektivt for at kontrollere symptomerne og forebygge komplikationer. Med regelmæssig brug af kunstige tårer og tilpasset behandling kan de fleste patienter opretholde en god øjenkomfort og beskytte hornhinden mod varige skader. Det er vigtigt med løbende kontrol hos både øjenlæge og reumatolog, da sygdommen også kan påvirke andre organer. Tidlig diagnose og behandling giver de bedste udsigter for at bevare øjets overfladesundhed på lang sigt.