Epithelial basement membrane dystrofi (EBMD) – også kaldet map-dot-fingerprint dystrofi eller Cogans dystrofi – er den hyppigste dystrofi i hornhinden. Tilstanden skyldes en abnorm basalmembran, der vokser ind i epitellaget og prædisponerer til episodisk, smertefuld hornhindeerosion.

 

Hvad er EBMD?

Under normale forhold adskiller basalmembranen hornhindeepithelet fra det underliggende Bowmans lag. Ved EBMD produceres unormal og fortykket basalmembransubstans, som breder sig ind i epitelet og danner karakteristiske mønstre synlige ved spaltelampeundersøgelse med retroillumination: kortlandskabslignende „maps“, granulære „dots“ og bølgede „fingerprints“. Forankringen af epitelet svigter, så selv et mindre traume kan udløse erosion.

 

Sygdomsudvikling

EBMD er overvejende en degenerativ tilstand, der kan tiltage med alderen, selv om en autosomal dominant arvelig form med TGFBI-genmutation også eksisterer. Tilstanden forbliver asymptomatisk hos mange, men ca. 10 % udvikler recidiverende corneal erosion (RCE), typisk med svære smerter og lysskyghed ved opvågning. Erosionerne skyldes, at epitelet løsner sig ved blinkning, når øjet ikke er fuldt fugtet.

 

Forekomst

EBMD er påvist hos op til 76 % af befolkningen i varierende udstrækning, men er klinisk symptomgivende hos et mindretal. Tilstanden er den hyppigste årsag til RCE i øjenpraksis og ses også hyppigere hos patienter med tørre øjne og meibomkirteldysfunktion.

 

Risikofaktorer

Følgende øger risikoen for symptomgivende EBMD:

  • Traume — et tidligere hornhindepunktær eller abrasio cornea kan fremprovokere EBMD-relateret RCE.
  • Tør øjesygdom — tørre øjne forringer tårefilmens støtte til epitellaget og øger erosionsrisikoen.
  • Arvelig disposition — den arvelige TGFBI-variant debuterer typisk tidligere og er mere symptomgivende.
  • Kontaktlinser — kontaktlinsebrug kan forværre epitelforankringen ved kronisk mekanisk påvirkning.

 

Diagnostik

EBMD diagnosticeres ved spaltelampeundersøgelse med retroillumination og fluoresceinfarving. Farvningen afslører sprækker, løse epitelflige og erosionsområder. Hornhindetopografi kan vise uregulmæssig overflade, der påvirker synskvaliteten. Konfokalmikroskopi kan påvise den abnorme basalmembranstruktur.

 

Behandling

Behandlingen er gradueret efter sværhedsgrad:

  • Præservativfrie gel-dråber og salve — hypertone NaCl-salve ved sengetid og gel-dråber om dagen genfugtiger og reducerer morgenerosioner ved at styrke epitelforankringen via osmotisk effekt.
  • Bandagelinse — blød kontaktlinse som mekanisk beskyttelse ved akut recidiv.
  • Diamantborslibning — diamantborslibning fjerner abnormt epithel og basalmembranrester og fremprovokerer frisk adhæsion; effektiv ved recidiverende forløb.
  • PTK (phototherapeutic keratectomy) — PTK med excimerlaser-ablation af det ydre epithel og basalmembranlag er dokumenteret effektiv og reducerer risikoen for recidiv markant.
  • Anti-MMP-9 — topikal doxycyklin (off-label) hæmmer matrix-metalloproteinaser og kan reducere erosionsfrekvensen.

 

Prognose

De fleste patienter med EBMD-relateret RCE opnår god kontrol med konservativ behandling, men recidiver er hyppige de første 1–2 år. PTK giver remission hos over 80 % og foretrækkes ved høj recidivfrekvens. Synsnedsattæelse som følge af EBMD er sjælden, men uregulmæssig hornhindekurvatur kan påvirke det bedst korrigerede syn ved udtalt sygdom.