Okulær overfladeneoplasi er en samlebetegnelse for en række tumorer, der udgår fra epithelcellerne på bindehinden eller hornhinden. Spektret spender fra godartede forstadier til egentligt invasivt planocellulært karcinom, og tilstanden er vigtig at kende, fordi tidlig diagnose og behandling kan forhindre spredning og bevare øjets funktion.

 

Hvad er okulær overfladeneoplasi?

OSSN (ocular surface squamous neoplasia) dækker et spektrum af neoplastiske forandringer i det pladeepithel, der beklæder øjets overflade. Tilstanden omfatter konjunktival og korneal intraepithelial neoplasi (CIN), som er forstadier, hvor de abnorme celler er begrænset til epithelaget, samt invasivt planocellulært karcinom, hvor cellerne vokser ned gennem basalmembranen. I klinisk praksis ses OSSN typisk som en gulågtig, hvid eller gelatinøs fortykkelse på bindehinden, oftest i den interpalpebrale zone tæt på limbus, det vil sige overgangen mellem hornhinde og bindehinde.

Mange patienter har få eller ingen symptomer i starten og opdager tilstanden ved, at de bemærker en forandring på øjets overflade, der ikke forsvinder af sig selv. Nogle oplever mild irritation, rødme eller fremmedlegemefornemmelse. Synet påvirkes sjældent, medmindre forandringen vokser ind over hornhindens pupillære zone. Det er vigtigt at skelne OSSN fra godartede tilstande som pinguecula og pterygium, der også kan vokse i limbus-området.

 

Sygdomsudvikling

OSSN udvikler sig som regel langsomt over måneder til år. I de tidlige stadier er de abnorme celler begrænset til overfladens epithelag og har endnu ikke evnen til at sprede sig. Denne fase betegnes som intraepithelial neoplasi og kan inddeles i grader efter, hvor stor en del af epitheltykkelsen der er involveret. Hvis forandringen får lov at udvikle sig ubehandlet, kan cellerne bryde igennem basalmembranen og blive invasive.

Invasivt planocellulært karcinom på øjets overflade er som regel lavmalignt og langsomt voksende. Spredning til omgivende strukturer forekommer, men er sjælden, og fjernmetastaser er yderst sjældne. Lokalt kan tumoren dog invadere den underliggende sklera, orbita eller i sjældne tilfælde det indre af øjet. Risikoen for lokal recidiv efter behandling er til stede, og derfor følges patienterne tæt i årene efter behandling.

 

Forekomst

OSSN er den hyppigste maligne eller præmaligne tumor på øjets overflade. Incidensen varierer geografisk og er højest i områder tæt på ækvator med intens solindstråling. I Skandinavien er tilstanden sjældnere, men den ses regelmæssigt i dansk øjenlægepraksis, især hos ældre mænd med langvarig soleksponering. Aldersmedianen ved diagnose er typisk over 60 år, men tilstanden kan også ses hos yngre, især immunsupprimerede patienter.

 

Risikofaktorer

  • Ultraviolet stråling er den bedst dokumenterede risikofaktor. Langvarig eksponering for sollys, især i den interpalpebrale zone, der er mest udsat for UV-stråling, øger risikoen markant.
  • Immunsuppression øger risikoen for OSSN betydeligt. Patienter med hiv/aids, organtransplanterede i immunsupprimerende behandling og patienter i kronisk immunhemmende terapi har en øget forekomst.
  • Human papillomavirus (HPV) er associeret med en del tilfælde af OSSN, især hos yngre patienter, selv om sammenhængen ikke er lige så stærk som for cervikale neoplasier.
  • Høj alder og mandligt køn er demografiske risikofaktorer, idet OSSN ses hyppigere hos ældre mænd.
  • Kronisk irritation af øjets overflade, for eksempel ved langvarige tørre øjne eller eksponering for støv og vind, kan muligvis disponere.

 

Diagnostik

Diagnosen mistænkes klinisk ved fund af en vaskulariseret, gulågtig, hvid eller gelatinøs læsion på bindehinden eller hornhinden, typisk i den interpalpebrale zone nær limbus. Spaltelampeundersøgelse er central for at vurdere læsionens størrelse, udbredelse og vækstmønster. Forandringer, der har federede kanter, tiltrækker nærliggende kar eller stritter ind over hornhinden, er særligt mistænkelige.

Den endelige diagnose stilles ved histopatologisk undersøgelse af en biopsi eller det fjernede væv. Excisionsbiopsi, hvor hele læsionen fjernes med frie rande og undersøges mikroskopisk, er både diagnostisk og terapeutisk. I nyere tid anvendes også anterior segment OCT til at vurdere epitheltykkelsen og skelne OSSN fra andre overfladelæsioner. Differentialdiagnostisk skal læsionen skelnes fra pterygium, pinguecula, papillom, amelanotisk melanom og andre sjældne bindehindetumorer.

 

Behandling

Behandlingen af OSSN afhænger af læsionens størrelse, udbredelse og histologiske grad. Der er to overordnede strategier, som ofte kombineres:

  • Kirurgisk excision med brede frie rande og kryoterapi af snitfladerne er den klassiske behandling. Teknikken “no-touch”, hvor man undgår at manipulere tumoroverfladen direkte, reducerer risikoen for spredning af tumorceller til nabovæv.
  • Topisk kemoterapi med øjendråber er i stigende grad blevet en vigtig behandlingsmodalitet. De hyppigst anvendte præparater er mitomycin C, 5-fluorouracil og interferon alfa-2b. Topisk behandling kan bruges som primær terapi ved mindre læsioner, som adjuverende behandling efter kirurgi for at reducere recidivrisikoen, eller som neoadjuverende behandling for at reducere tumorstørrelsen før excision.

Valget mellem kirurgi og topisk behandling eller en kombination afhænger af det kliniske billede og patientens øvrige helbredstilstand. I alle tilfælde anbefales tæt opfølgning med regelmæssig spaltelampeundersøgelse for at opdage eventuelle recidiver tidligt.

 

Prognose

Prognosen for OSSN er generelt god, når tilstanden opdages og behandles tidligt. Intraepitheliale forstadier har en høj helingsrate ved korrekt behandling, og selv invasivt planocellulært karcinom på øjets overflade har sjældent et aggressivt forløb. Recidivraten varierer i litteraturen, men med moderne behandlingsstrategier og tæt opfølgning kan de fleste recidiver opdages og behandles, før de fører til alvorlige konsekvenser.

I sjældne tilfælde med sen diagnose og lokal invasion kan det være nødvendigt med mere omfattende kirurgi, og i yderst sjældne tilfælde kan øjet være truet. Det understreger vigtigheden af at være opmærksom på nye, vedvarende forandringer på øjets overflade og at lade dem vurdere af en øjenlæge. Med rettidig indsats kan langt de fleste patienter med OSSN bevare både øjet og et godt syn.