Optikusmeningiom er en godartet tumor, der udgår fra hjernehinderne (meningerne) omkring synsnerven. Tumoren vokser langsomt, men kan ved sin placering komprimere synsnerven og medføre gradvist synstab. Tilstanden er en vigtig differentialdiagnose ved uforklaret synsnerveaffektion og proptose.

 

Hvad er et optikusmeningiom?

Optikusmeningiom (også kaldet optic nerve sheath meningiom) er en tumor, der udgår fra de meningeale celler i synsnervens skede. Den vokser typisk koncentrisk omkring nerven som en manchet og kan strække sig langs nerven fra orbita til den intrakranielle del. Tumoren er histologisk godartet, men dens placering gør den klinisk betydningsfuld, da den gradvist komprimerer de sarte synsnervefibre og blodforsyningen til nerven.

 

Sygdomsudvikling

Optikusmeningiomer vokser langsomt over måneder til år. Den gradvise kompression af synsnerven medfører progressivt synstab, som ofte begynder med perifere synsfeltsdefekter og reduceret kontrastsyn. Efterhånden som tumoren vokser, udvikles optikusatrofi med tiltagende synstab. Tumoren kan også forårsage kompression af den centrale retinalvene, hvilket kan medføre optoiliare shuntkar (karakteristiske udvidede vener på papillen). I sjældne tilfælde kan tumoren vokse intrakranielt og påvirke chiasma opticum.

 

Forekomst

Optikusmeningiomer udgør cirka 1–2 % af alle meningiomer og omkring en tredjedel af alle primære optikustumorer. Tilstanden rammer hyppigst kvinder i 40–60-års alderen med et kønsforhold på cirka 3:1 (kvinde:mand). Hos børn er tilstanden sjælden, men kan forekomme i forbindelse med neurofibromatose type 2. Optikusgliom, en anden synsnerveskedetumor, ses derimod hyppigere hos børn.

 

Risikofaktorer

De fleste optikusmeningiomer opstår sporadisk uden klare risikofaktorer:

  • Køn — kvinder rammes væsentligt hyppigere end mænd.
  • Alder — middelaldrende voksne har den højeste incidens.
  • Neurofibromatose type 2 — øger risikoen for bilaterale eller multiple meningiomer, herunder i synsnerven.
  • Tidligere strålebehandling — stråling mod hovedet er en kendt risikofaktor for meningiomer generelt.

 

Diagnostik

Diagnosen stilles på baggrund af det kliniske billede og billeddiagnostik. Den klassiske kliniske triade omfatter: gradvist synstab, optikusatrofi og optoiliare shuntkar på papillen. Synsfeltsundersøgelse viser typisk et centralt eller diffust synsfeltsudfald. MR-scanning af orbita og hjerne med kontrast er den vigtigste billeddiagnostiske undersøgelse og viser karakteristisk den såkaldte “tram track sign” (dobbelt jernbanespor-tegn), som repræsenterer den opladende tumor omkring den mørke synsnerve på aksiale snit. CT-scanning kan vise kalcifikation i tumoren. Fundoskopi kan afsleøre papilødem i tidlige stadier eller optikusatrofi i senere stadier.

 

Behandling

Behandlingen af optikusmeningiom afhænger af tumorens størrelse, vækstrate og patientens synsfunktion:

  • Observation — ved små tumorer med bevaret syn kan man vælge tæt kontrol med regelmæssig MR-scanning og synsfeltsundersøgelse.
  • Stereotaktisk strålebehandling — fraktioneret strålebehandling (typisk 50–54 Gy) er førstevalgsbehandling ved dokumenteret vækst eller tiltagende synstab. Målet er at stabilisere eller forbedre synet ved at kontrollere tumorvæksten.
  • Kirurgi — reserveres primært til tilfælde med svær proptose, helt tabt syn på det pågældende øje, eller intrakraniel tumorvækst. Komplet resektion kræver ofte ofring af synsnerven, hvorfor kirurgi undgås, når der stadig er brugbart syn.

 

Prognose

Optikusmeningiomer er langsomt voksende, og mange patienter bevarer brugbart syn i årevis. Med moderne fraktioneret strålebehandling opnås tumorkontrol hos over 90 % af patienterne, og synet stabiliseres eller forbedres hos størstedelen. Uden behandling vil tumoren dog gradvist medføre svært synstab. Regelmæssig opfølgning med MR-scanning og synsfeltsundersøgelse er afgørende for at vurdere sygdomsaktiviteten og bestemme det rette tidspunkt for eventuel behandling.