Optikus atrofi er en tilstand, hvor synsnerven har mistet nervefibre, så den ikke længere kan videresende synsinformation effektivt fra øjet til hjernen. Det er ikke én specifik sygdom, men et slutresultat af mange forskellige tilstande, der har beskadiget synsnerven. Optikus atrofi er synlig ved en øjenundersøgelse som en bleg synsnervepapil og er en vigtig diagnose at stille, fordi den peger på, at der er sket en varig skade.
Hvad er optikus atrofi?
Synsnerven består af over en million nervefibre, der fører signaler fra nethinden til hjernens synscenter. Når disse nervefibre går til grunde, erstattes de ikke af nyt nervevæv, men af støttevæv, og synsnerven bliver blegere end normalt. Denne bleghed er det, øjenlægen ser ved en fundoskopi, og den kaldes optikus atrofi.
Optikus atrofi kan være ensidig eller dobbeltsidig, delvis eller total, og den kan udvikle sig på forskellige måder afhængigt af årsagen. Fundet i sig selv fortæller, at synsnerven har været udsat for skade, men det fortæller ikke nødvendigvis hvornår eller hvorfor. Derfor er det afgørende at udrede den underliggende årsag, så man kan forebygge yderligere tab af nervefibre, hvis sygdommen stadig er aktiv.
Sygdomsudvikling
Udviklingen afhænger helt af den tilstand, der har forårsaget skaden. Ved en akut optikusneuritis kan synsnerven svækkes hurtigt over dage, og atrofien bliver synlig nogle uger til måneder senere. Ved grøn stær udvikler atrofien sig langsomt over år, og patienten mærker måske først synstabet sent i forløbet. Ved iskaemiske tilstande som anterior iskæmisk optikus neuropati sker skaden akut, og atrofien følger i ugerne efter.
Uanset årsagen er det tabte nervevæv ikke muligt at gendanne. Behandling retter sig derfor mod at standse yderligere skade og bevare det syn, der er tilbage. Hos nogle patienter stabiliserer tilstanden sig helt efter en enkelt episode, mens den hos andre kan være langsomt fremadskridende, hvis den underliggende sygdom ikke er tilstrækkeligt kontrolleret.
Forekomst
Optikus atrofi er et hyppigt fund i øjenlægepraksis, især hos ældre patienter og hos patienter med kroniske øjensygdomme eller neurologiske lidelser. Den præcise forekomst er svær at opgøre, fordi optikus atrofi er et fælles slutresultat af mange forskellige tilstande. Grøn stær er globalt set den hyppigste årsag til optikus atrofi, mens optikusneuritis og iskaemiske neuropatier også er fremtrædende årsager i den vestlige verden.
Risikofaktorer
- Grøn stær er den hyppigste årsag og medfører langsom, progressiv atrofi af synsnervens fibre.
- Optikusneuritis kan efterlade varig atrofi, især ved gentagne anfald eller svære forløb.
- Iskæmiske tilstande som AION og arteritisk AION medfører akut nervefibertab.
- Kompression fra tumorer i øjenhulen eller hjernen kan gradvist ødelægge synsnervens fibre.
- Arvelige tilstande som Lebers hereditære optikusneuropati og autosomal dominant optikus atrofi giver progressiv atrofi.
- Traume og toksiske påvirkninger kan også skade synsnerven og føre til atrofi.
Diagnostik
Diagnosen stilles ved en fundoskopi, hvor øjenlægen ser en bleg synsnervepapil. Blegheden kan være diffus eller sektorformet, afhængigt af hvilke nervefibre der er gået tabt. For at vurdere omfanget af skaden udføres en synsfeltsundersøgelse, som kan vise karakteristiske udfald svarende til de tabte fibre.
OCT-scanning måler tykkelsen af nervefibrene omkring synsnervepapillen og kan objektivt dokumentere tabet. En RAPD-test kan påvise en forskel i pupilreaktionen mellem de to øjne, som tyder på ensidig synsnerveskade. Ved uafklaret årsag vil man ofte supplere med blodprøver, MR-scanning af hjernen og synsnerverne samt i nogle tilfælde lumbalpunktur.
Behandling
- Behandling af den underliggende årsag er det vigtigste. Ved grøn stær sænkes øjentrykket med øjendråber, laser eller operation. Ved inflammatoriske årsager gives immunhæmmende behandling.
- Fjernelse af kompression er nødvendigt ved tumorer, der trykker på synsnerven.
- Optimal kontrol af vaskulære risikofaktorer er vigtig ved iskaemiske årsager for at beskytte det modsatte øje.
- Synsrehabilitation med forstørrelseshjælpemidler og tilpasset belysning kan hjælpe patienter med betydeligt synstab i dagligdagen.
- Genetisk rådgivning er relevant ved arvelige former som LHON.
Prognose
Prognosen ved optikus atrofi afhænger af årsagen og af, hvor meget syn der allerede er gået tabt. Nervevæv, der er gået til grunde, kan ikke genskabes, så det syn, der er mistet, er som udgangspunkt permanent. Det vigtigste mål er at bevare det resterende syn ved at behandle den underliggende årsag effektivt. Ved grøn stær kan god trykkontrol stabilisere tilstanden i mange år. Ved en enkelt episode af optikusneuritis kan en stor del af synet vende tilbage, selv om der måske forbliver en let bleghed af papillen. Ved svære eller gentagne skader kan synstabet være betydeligt og påvirke dagligdagen væsentligt.
