Pachychoroid pigment epitheliopati (PPE) er en øjensygdom, hvor der opstår forandringer i nethindens pigmentlag (retinalt pigmentepitel) som følge af en unormalt fortykket årehinde under nethinden. Årehinden forsyner nethinden med blod, og når den bliver for tyk eller udviser unormale blodkar, kan det påvirke pigmentlaget og give små områder med forstyrret struktur og funktion. PPE giver som regel ingen symptomer og opdages oftest ved tilfældige øjenundersøgelser. Tilstanden betragtes som en tidlig form for sygdom i den såkaldte pachychoroid-sygdomsgruppe og kan i nogle tilfælde udvikle sig til mere alvorlige tilstande som central serøs chorioretinopati (CSCR) eller pachychoroid neovaskulopati.
Sygdomsudvikling
PPE udvikler sig som følge af ændringer i årehinden – det blodrige væv under nethinden. Ved PPE er årehinden tykkere end normalt (pachychoroid), og denne fortykkelse kan medføre tryk eller forstyrrelser i nethindens pigmentepitel. Det fører til, at der opstår små, uregelmæssige forandringer i pigmentlaget, ofte i form af mørke pletter eller uensartede områder.
Sygdommen giver sjældent symptomer, men ændringerne i pigmentlaget kan være de første tegn på, at øjet er i risiko for senere at udvikle væske under nethinden eller nye, unormale blodkar. PPE regnes derfor som en del af et forløb, hvor øjet gradvist ændrer sig, og i nogle tilfælde udvikles central serøs chorioretinopati eller pachychoroid neovaskulopati senere i livet.
Forekomst
PPE er formentlig mere udbredt, end man tidligere har antaget, da den ofte forløber uden symptomer og kun kan diagnosticeres ved hjælp af avanceret billeddiagnostik. Den ses typisk hos voksne mellem 30 og 70 år og forekommer hyppigere hos mænd end hos kvinder. Tilstanden kan være til stede i det ene eller begge øjne og opdages ofte ved udredning af andre øjensygdomme.
Forekomsten er højere blandt personer med andre pachychoroide tilstande, og PPE kan være et stabilt fund i mange år uden progression.
Risikofaktorer
PPE skyldes primært en strukturel ændring i øjets årehinde, men flere faktorer kan være forbundet med udviklingen af tilstanden.
Risikofaktorer omfatter:
- Fortykket årehinde (pachychoroid)
- Mandligt køn
- Middelalder til ældre voksen
- Tidligere eller nuværende central serøs chorioretinopati
- Genetisk disposition
- Stress og kortisolpåvirkning
Tilstanden kan optræde isoleret eller som led i et pachychoroidt sygdomsspektrum.
Diagnostik
PPE diagnosticeres som regel ved hjælp af optisk kohærens tomografi (OCT) og andre avancerede billedteknikker. Ved en almindelig øjenundersøgelse kan øjet se normalt ud, og derfor kræver diagnosen præcis billedvurdering.
Undersøgelser kan omfatte:
- OCT, som viser fortykket årehinde og små uregelmæssigheder i pigmentepitelet
- OCT-angiografi, kan hjælpe med at udelukke unormale blodkar under nethinden ved tvivlstilfælde
OCT bruges til at skelne PPE fra andre tilstande og til at følge udviklingen over tid.
Behandling
Der findes ingen specifik behandling for PPE, da tilstanden som regel ikke giver symptomer eller forværres. Den primære behandling består i observation og kontrol, især hvis der opstår tegn på progression til væske eller dannelse af unormale blodkar.
Prognose
Prognosen ved PPE er god. De fleste oplever ingen synsforringelse, og tilstanden forbliver stabil i lang tid. Dog er PPE et tegn på, at øjet har en struktur, der kan disponere for andre sygdomme i pachychoroid-gruppen. Derfor følges nogle patienter med jævne mellemrum for at opdage eventuelle forandringer tidligt.
