Fuchs' uveitis syndrom er en kronisk, lavgradig øjenbetændelse, der typisk er ensidig og forløber uden smerter eller rødt øje. Tilstanden er opkaldt efter den østrigske øjenlæge Ernst Fuchs, der beskrev sygdommen i 1906, og diagnosticeres ofte tilfældigt eller sent i forløbet på grund af dens diskrete symptomer. Ubehandlede komplikationer som grå stær og grøn stær er de vigtigste årsager til synstab.
Hvad er Fuchs' uveitis syndrom?
Fuchs' uveitis syndrom (forkortet FUS) er en form for kronisk uveitis, der primært involverer øjets forreste og mellemste afsnit. I modsætning til de fleste andre uveitisformer giver FUS sjældent det røde, smertende øje, der klassisk forbindes med anterior uveitis. I stedet karakteriseres sygdommen af fine, stjerneformede (stellate) keratiske præcipitater fordelt jævnt over hornhindens bagvæg, let betændelse i det forreste øjenkammer (flare og celler) samt en tendens til atrofi af iris. Et klassisk, men ikke altid fremtrædende, tegn er heterokromi — en forskel i farven på de to iriser — hvor det afficerede øje typisk er lysere end det raske.
Sygdomsudvikling
Fuchs' uveitis syndrom er en kronisk tilstand, der oftest skrider langsomt frem over mange år. Den lave inflammationsgrad medfører, at sygdommen kan forblive uopdaget i årevis. Med tiden udvikler langt de fleste patienter komplikationer: grå stær ses hos op mod 70 % af patienterne og er typisk den primære årsag til, at tilstanden opdages. Grøn stær opstår hos 10–25 % og kan være svær at behandle. Desuden ses hyppigt en let grumning af glaslegemet (vitritis), der kan give flydende uklarheder i synet.
Forekomst
Fuchs' uveitis syndrom udgør ca. 1–4 % af alle uveitistilfælde og er dermed en af de hyppigere årsager til kronisk uveitis i dansk øjenpraksis. Sygdommen debuterer typisk i 20–40 årsalderen og er oftest ensidig (unilateral). Begge køn rammes, og der er ikke fundet nogen klar genetisk disposition. Tilstanden forekommer på tværs af alle etniske grupper.
Risikofaktorer
Den præcise årsag til Fuchs' uveitis syndrom er endnu ikke fuldt klarlagt. Forskning tyder på, at immunologiske mekanismer spiller en central rolle, og der er hos en del patienter påvist antistoffer mod rubellaviruset i kammervæsken, hvilket indikerer en mulig sammenhæng med tidligere rubellainfektion. Infektioner med Toxoplasma gondii er ligeledes foreslået som en mulig udløsende faktor.
- Rubellainfektion Antistoffer mod rubellavirus er fundet i kammervæsken hos mange FUS-patienter, og intraokular rubellainfektion anses nu af mange forskere for at spille en patogenetisk rolle.
- Immunologisk dysregulering Tilstanden menes at involvere en abnorm immunreaktion i det forreste øjensegment, selvom den specifikke mekanisme ikke er endeligt afklaret.
- Ingen sikre genetiske risikofaktorer Der er ikke identificeret nogen sikker monogen arvelig disposition, men sporadiske familiære tilfælde er beskrevet.
Diagnostik
Diagnosen stilles primært klinisk ved spaltelampeundersøgelse, hvor de karakteristiske stellate keratiske præcipitater (KP'er) fordelt over hele hornhindens endotel er et næsten patognomonisk fund. Derudover ses let anterior inflammation (flare og få celler i kammervæsken), irisatrofi og — i relevante tilfælde — Koeppe-nodi på pupilranden. Gonioskopi kan afsløre fine neovaskularisationer i kammerhjørnet (Amsler's tegn), der er karakteristiske for tilstanden. Der er ikke en specifik blodprøve eller biomarkør, der bekræfter diagnosen; den kliniske præsentation er afgørende. Udelukkelse af andre årsager til kronisk uveitis (sarkoidose, syfilis, tuberkulose) kan i tvivlstilfælde være nødvendig.
Behandling
Fuchs' uveitis syndrom er bemærkelsesværdig ved, at den aktive betændelse reagerer dårligt på kortikosteroider og immunsuppressiv behandling. Topikale steroider har en begrænset effekt og anbefales generelt ikke som langtidsbehandling på grund af risikoen for at fremskynde netop de komplikationer — grå stær og grøn stær — som FUS i forvejen disponerer til. Behandlingen er derfor primært rettet mod komplikationerne.
- Grå stær-operation Kataraktkirurgi er sikker og effektiv ved FUS og giver typisk et godt synsmæssigt resultat. Komplikationsraten er lidt højere end ved rutinemæssig kataraktkirurgi, men operationsresultaterne er generelt gode.
- Glaukombehandling Øjentryksænkende dråber er første valg ved FUS-associeret glaukom. Laserbehandling (SLT) har begrænset effekt, og mange patienter kræver på sigt kirurgisk glaukombehandling.
- Vitritis Udtalt glaslegemegrumsning kan i sjældne tilfælde behandles kirurgisk med vitrektomi.
Prognose
Prognosen for synsstyrken er generelt god, forudsat at komplikationer opdages og behandles rettidigt. Grå stær kan opereres med fint resultat, mens glaukom udgør den større langtidsrisiko for synet. Selve betændelsesaktiviteten forbliver typisk lav og forårsager sjældent i sig selv alvorlig synspåvirkning. Regelmæssig kontrol hos øjenlæge er vigtig for at overvåge øjentrykket, linsen og glaslegemet og gribe ind over for komplikationer på et tidligt tidspunkt.
