Iridocorneal endothelial (ICE) syndrom er en sjælden, ensidig øjensygdom, der primært rammer voksne kvinder i den fertile alder. Sygdommen er kendetegnet ved abnorm proliferation af hornhindens endotelceller, som vandrer over til forrekammervinklen og iris, og kan på den måde forløbe som sekundært grøn stær og irisuregelmæssigheder. ICE-syndrom er en klinisk diagnose, der dækker tre overlappende tilstande: Chandlers syndrom, progressiv iris-atrofi og Cogans-Reese syndrom.

 

Hvad er ICE-syndrom?

ICE-syndrom er en ikke-arvelig, unilateral sygdom, hvor hornhindens endotelceller opfører sig som epithelceller og migrerer til strukturer i øjets forrekammer. Denne migration medfører dannelse af en transparent membran over kammervinkelens trabekelværk og iris. Konsekvensen er dels forhøjet øjentryk (sekundært glaukom), dels progressive irisændringer med hul-dannelse (polykori), trækdeformiteter og ekt-opion uveae.

 

Sygdomsudvikling

ICE-syndrom er en langsomt, men progressivt forløbende sygdom. I de tidlige stadier kan patienten kun mærke let synændring om morgenen, efterhånden som hornhindens endotel er kompromitteret og hornhinden svælmer. Med tiden tiltager cornea-ødem, irisdeformiteter og øjentryksstigningen. Årsagen til sygdommen er fortsat uklar, men en latent herpesvirus-infektion mænkes at spille en rolle i patogenesen.

 

Forekomst

ICE-syndrom er sjældent og rammer fortrinsvis kvinder mellem 20 og 50 år. Sygdommen er altid ensidig og medfører aldrig ændringer i det andet øje. Den eksakte incidens er ikke kortlagt, men tilstanden ses jævnligt i specialiserede øjenlægeklinikker.

 

Risikofaktorer

Der kendes ikke til klare risikofaktorer, og ICE-syndrom opstår tilsyneladende spontant. Følgende mænkes at have betydning:

  • Køn — kvinder er markant overrepræsenteret.
  • Alder — sædvanligvis debutalder i 20–50-årsalderen.
  • Herpesvirus — serologiske studier peger på en mulig, latent herpesinfektion som udløsende faktor.

 

Diagnostik

Diagnosen stilles ved spaltelampeundersøgelse, der viser det karakteristiske "hammerslagne sølv"-udseende af endotelet (ICE-celler). Specular mikroskopi bekræfter de pleomorfe, abnorme endotelceller. Gonioskopi påviser eventuelle synekier i kammervinkel, og øjentryksmåling afdækker glaukomkomponenten.

 

Behandling

ICE-syndrom kan ikke kureres, men symptomerne kan behandles:

  • Tryksænkende øjendråber — førstelinjebeh andling ved glaukom. Prostaglandinaloger og betablokkere er sædvanligvis effektive.
  • Trabekulektomi eller glæukodraenimplantater — ved utilstrækkeligt medicinsk kontrolleret øjentryk.
  • Hornhindetransplantation — DMEK eller penetrerende keratoplastik kan blive nødvendig ved svært cornea-ødem.
  • Antivirale midler — overvejes i tilfælde med mistanke om herpesaetiol ogi.

 

Prognose

ICE-syndrom er progressivt og kan over årtier medføre betydeligt synstab. Glæukomkomponenten er årsag til den alvorligste synstrussel og kræver løbende monitorering og behandling. Selvom medicinsk behandling kan bremse forværring, kan mange patienter med tiden have behov for kirurgisk intervention.