Iris melanom er en ondartet svulst, der udgår fra de pigmentproducerende celler (melanocytter) i regnbuehinden. Det er den mest fremadrettede af de uveal melanomer og har generelt en bedre prognose end melanomer i årehinden. Tidlig opdagelse og korrekt håndtering er afgørende for at bevare både syn og helbred.
Hvad er iris melanom?
Iris melanom er en malign tumor, der opstår i melanocytterne i iris. Tumoren præsenterer sig typisk som en pigmenteret eller amelanotisk (ikke-pigmenteret) masse på irissoverfladen, der langsomt vokser over måneder til år. Det er vigtigt at skelne iris melanom fra det langt hyppigere irisnævus (modermærke i regnbuehinden), som er godartet, men i sjældne tilfælde kan udvikle sig til melanom. Iris melanom udgør ca. 3–5 % af alle uveale melanomer.
Sygdomsudvikling
Et iris melanom begynder typisk som en lille, velafgrænset pigmentforandring, der over tid kan vokse i bredden og tykkelsen. Når tumoren vokser, kan den påvirke pupillens form, blokere kammervinklens drænage og forårsage sekundært glaukom. I sjældne tilfælde kan tumoren vokse ind i forkammeret og give hyfaema (blod i forkammeret). Metastasering forekommer ved iris melanom, men risikoen er lavere end ved choroidalt melanom, især fordi iris melanomer ofte opdages tidligt på grund af deres synlige placering.
Forekomst
Iris melanom er sjældent med en estimeret incidens på ca. 0,1–0,5 per million per år. Tilstanden ses hyppigst hos kaukasiske personer med lys irisfarge og debuterer typisk i 40–60-årsalderen. Mænd og kvinder rammes omtrent lige hyppigt.
Risikofaktorer
De vigtigste risikofaktorer for iris melanom omfatter:
- Lys irisfarge: Blå eller grønne øjne øger risikoen sammenlignet med brune øjne.
- Kaukasisk etnicitet: Uvealt melanom er markant hyppigere hos lyshudede.
- Eksisterende irisnævus: Et præeksisterende modermærke i iris kan i sjældne tilfælde udvikle sig til melanom.
- Okulodermalt melanocytose (naevus of Ota): Medfodt øget pigmentering af øje og periorbital hud giver en let forøget risiko.
- UV-eksponering: Kronisk sollyspeksponering mistænkes at spille en rolle, men sammenhængen er ikke endegyldigt påvist for iris melanom.
Diagnostik
Iris melanom opdages oftest ved en rutinær spaltelampeundersøgelse, hvor øjenlægen observerer en pigmenteret eller amelanotisk masse på iris. For at vurdere tumorens udbredelse og tykkelse anvendes ultralydsscanning (UBM) af det forreste segment samt gonioskopi for at vurdere, om tumoren involverer kammervinklen. Fotodokumentation ved hvert besøg er afgørende for at registrere eventuel vækst. Vækstdokumentation over tid (typisk via serielle spaltelampebilleder) er den vigtigste metode til at skelne melanom fra et godartet nævus.
Behandling
Behandlingen afhænger af tumorens størrelse, vækstmønster og patientens samlede situation:
- Observation: Små tumorer uden dokumenteret vækst kan observeres med regelmæssige kontroller (typisk hver 3–6 måned) og fotodokumentation.
- Kirurgisk excision (iridektomi): Velløsning af den afficerede del af iris er førstevalg ved lokaliserede tumorer med dokumenteret vækst.
- Protonbestråling eller plaque-brachyterapi: Anvendes ved større tumorer eller i tilfælde, hvor kirurgi ikke er mulig.
- Enukleation: Fjernelse af hele øjet overvejes kun ved meget store tumorer med ekstraokullar udbredelse eller når andre behandlinger er utilstrækkelige.
Prognose
Iris melanom har generelt den bedste prognose blandt de uveale melanomer. Den 10-årige metastasefrie overlevelse ligger på ca. 95 % for små tumorer behandlet med lokal excision. Faktorer, der forværrer prognosen, inkluderer stor tumordimension, høj mitosetakt og spredning til kammervinklen eller det ciliaere legeme. Livslang opfølgning med regelmæssig spaltelampeundersøgelse og systemisk screening anbefales for alle patienter, også efter vellykket behandling.
