Marcus Gunn jaw-winking syndrom er en sjælden kongenit lidelse, hvor øvre øjenlåg bevæger sig synkront med bestemte mundbevægelser. Tilstanden skyldes en forkert synaptisk forbindelse mellem nervus trigeminus og musculus levator palpebrae og giver typisk kosmetisk og funktionel gene hos barnet.

 

Hvad handler det om?

Hos omkring 5% af kongenit ptose ses Marcus Gunn-fænomenet. Ved suttebevægelser, sidelæns kæbebevægelse eller åbning af munden aktiveres musculus pterygoideus, og signalet "flyder over" til levatormusklen gennem en forkert synaptisk kobling. Det bevirker, at det ptotiske øjenlåg hæves markant, når barnet spiser eller taler.

 

Tegn forældre skal være opmærksomme på

Forældre lægger ofte mærke til:

  • Ensidig ptose, som virker variabel.
  • Øjenlåget løftes, når barnet ammer eller spiser.
  • Øjenlåget reagerer ved sidelæns kæbebevægelse.
  • Kosmetisk gene, ofte fremhævet i sociale situationer.
  • Refraktionsforskel mellem øjnene eller amblyopi-tegn.

 

Hvornår skal barnet ses af en øjenlæge?

Børn med synlig ptose og abnorme øjenlågsbevægelser bør ses af øjenlæge hurtigt. Det er særligt vigtigt i første leverår at udelukke amblyopi og refraktionsforskelle. Tidlig diagnose letter planlægning af eventuel senere operation.

 

Undersøgelse af børn

Undersøgelsen omfatter måling af palpebralåbning i hvile og ved mundbevægelser, levatorfunktion, Bells fænomen og vurdering af eventuelt skelen (særligt Duane-syndrom som kan ses samtidig). Farvesyn og synsmåling dokumenterer funktionsniveau. Hirschberg-test og cover-test vurderer eventuel samtidig strabismus.

 

Behandling

Milde former kan observeres. Ved kraftige jaw-winking-bevægelser eller betydelig ptose anbefales operation efter 3-4 års alder:

  • Levator-disinsertion med frontalis-suspension — levatormusklen frakobles på begge sider for at fjerne synkin, og øjenlåget ophænges i panden.
  • Unilateral kirurgi — hvis jaw-winking er diskret, kan simpel ptoseoperation være tilstrækkelig.
  • Amblyopi-behandling — ved refraktionsforskel eller okklusion fra øjenlåget.

 

Prognose og opfølgning

Jaw-winking aftager ikke spontant. Efter bilateral levator-disinsertion og frontalis-suspension forsvinder synkinbevægelsen, men øjenlåget bliver afhængigt af frontalismusklen. Børn vænner sig hurtigt til den nye bevægelsespattern. Amblyopiprofylakse og årlige kontroller er standard indtil synsudviklingen er afsluttet omkring 7-8 års alderen.