Moorens ulcus er en sjælden, kronisk og ofte smertefuld hornhindesygdom karakteriseret ved progressiv, perifer ulceration af hornhinden. Tilstanden adskiller sig fra andre former for perifer ulcerativ keratitis (PUK) ved at være idiopatisk og ikke associeret med systemisk sygdom.
Hvad er Moorens ulcus?
Moorens ulcus er en autoimmun-medieret, unilateral eller bilateral perifer hornhindeulceration, der typisk begynder i den perifere hornhinde og progredierer circumferentielt og centralt. I modsætning til PUK ved systemisk vaskulitis (f.eks. reumatoid artritis eller granulomatose med polyangiitis) er Moorens ulcus per definition ikke ledsaget af en systemisk inflammatorisk sygdom. Patogenesen menes at involvere en autoimmun reaktion mod hornhindespecifikke antigener, især calgranulin C, som udløser en destruktiv inflammationsproces.
Sygdomsudvikling
Sygdommen starter typisk med en smærteovergraverende defekt i den perifere hornhinde, ofte nær limbus. Ulceret har en karakteristisk undemineret, overhængende central kant, mens den perifere kant mod sklera typisk er velafgrænset. Fra startpunktet kan ulceret brede sig både circumferentielt langs limbus og centralt ind mod det optiske centrum. I svære tilfælde kan hele hornhindens periferi være involveret med udtalt fortynding og risiko for perforation. Neovaskularisering af hornhinden ses ofte i de påvirkede områder. Der skelnes klinisk mellem to former: en unilateral, typisk mild form, der ses hos ældre patienter (ofte europæisk baggrund), og en bilateral, mere aggressiv form, der ses hos yngre patienter (hyppigere i tropiske regioner).
Forekomst
Moorens ulcus er sjælden i Nordeuropa. Den unilaterale form ses primært hos ældre patienter over 60 år. Den bilaterale, aggressive form er hyppigere i tropiske områder, herunder dele af Afrika og Indien, og rammer typisk yngre patienter. I Danmark er tilstanden ualmindelig, men bør overvejes ved enhver progressiv, perifer hornhindeulceration, efter at systemisk sygdom er udelukket.
Risikofaktorer
Den eksakte årsag til Moorens ulcus er ukendt, men flere faktorer menes at spille en rolle:
- Autoimmun disposition — en autoimmun reaktion mod hornhindespecifikke proteiner er den mest accepterede patogenetiske mekanisme.
- Forudgående øjentraume eller kirurgi — kan eksponere hornhindeantigener for immunsystemet og udløse en autoimmun respons.
- Parasitinfektioner — i tropiske regioner er der fundet en association med helmintinfektioner, muligvis som følge af immunologisk krydsreaktion.
- HLA-association — visse HLA-typer er påvist hyppigere hos patienter med Moorens ulcus.
Diagnostik
Diagnosen er en udelukkelsesdiagnose. Klinisk ses et perifert hornhindeulcus med den karakteristiske undeminerede kant ved spaltelampeundersøgelse. Fluorescein-farvning afslører epiteldefekten og omfanget af ulcerationen. Det er afgørende at udelukke systemisk vaskulitis og andre årsager til PUK med blodprøver, herunder ANCA, reumafaktor, ANA og inflammationsparametre. Mikrobiel keratitis skal udelukkes med skrab til dyrkning og mikroskopi. Først når alle systemiske og infektiøse årsager er udelukket, kan diagnosen Moorens ulcus stilles.
Behandling
Behandlingen af Moorens ulcus kan være udfordrende og kræver ofte en eskaleret tilgang:
- Topikale steroider og ciclosporin — førstelinjebehandling til at dæmpe den lokale immunreaktion og bremse progressionen.
- Konjunktival resektion — fjernelse af det limbale konjunktiva i det påvirkede område kan reducere influx af immunceller og har vist god effekt, især i kombination med medicinsk behandling.
- Systemisk immunsuppression — methotrexat, mycophenolat mofetil eller cyclophosphamid kan være nødvendigt ved refraktære eller bilaterale tilfælde.
- Vavslim (cyanoacrylat-lim) — kan anvendes ved truende perforation som midlertidig stabilisering.
- Kirurgisk intervention — kornealtransplantation (lamel eller perforerende) kan være nødvendig ved svær fortynding eller perforation, men recidiv i transplantatet er en risiko.
Prognose
Prognosen varierer betydeligt mellem de to former. Den unilaterale form har generelt et mildere forløb og responderer ofte på topisk behandling og konjunktival resektion. Den bilaterale, aggressive form kan være meget vanskelig at kontrollere og kræver ofte langvarig systemisk immunsuppression. Komplikationer som svær hornhindefortynding, perforation, neovaskularisering og irregulær astigmatisme kan påvirke det endelige synsudfald. Tidlig diagnose og aggressiv behandling forbedrer prognosen.
