Pigmentdispersions syndrom er en øjentilstand, hvor små mængder farvestof (pigment) løsriver sig fra bagsiden af regnbuehinden og spredes rundt i øjets forreste del. Det løsnede pigment kan sætte sig i øjets dræningssystem og blokere afløbet af den væske, der regulerer trykket i øjet. Hos nogle fører det til en trykstigning, som over tid kan udvikle sig til grøn stær – kaldet pigmentdispersions glaukom. Pigmentdispersions syndrom rammer oftest yngre voksne og ses hyppigere hos mænd end kvinder.
Sygdomsudvikling
Bag på regnbuehinden (iris) findes pigment, som normalt ligger fast og hjælper med at blokere for lys. Ved pigmentdispersions syndrom løsner dette pigment sig og flyder frit rundt i kammervæsken – særligt ved fysisk aktivitet eller udvidelse og sammentrækning af pupillen. Pigmentet kan aflejres på forskellige strukturer i øjet, især i afløbssystemet (trabekelværket), hvor det kan hæmme væskens naturlige dræning.
Over tid kan denne ophobning føre til forhøjet øjentryk, som øger risikoen for skade på synsnerven og udvikling af glaukom. Ikke alle med pigmentdispersions syndrom får forhøjet tryk, men de skal følges regelmæssigt, da sygdommen kan udvikle sig uden symptomer.
Forekomst
Pigmentdispersionssyndrom ses hyppigst hos personer mellem 20 og 50 år og forekommer oftere hos mænd end kvinder. Tilstanden ses oftere hos personer med nærsynethed (myopi), og der er en arvelig tendens i nogle familier.
Langt fra alle, der har pigmentdispersions syndrom, udvikler glaukom – men omkring 10–30 % vil over tid få forhøjet øjentryk og risiko for synsnerveskade.
Risikofaktorer
De vigtigste risikofaktorer for pigmentdispersions syndrom og udvikling af pigmentdispersions glaukom er:
- Nærsynethed
- Mandligt køn
- Alder mellem 20 og 50 år
- Genetisk disposition
- Fysisk aktivitet – især højintens motion kan midlertidigt frigøre mere pigment
Personer med kendt pigmentdispersions syndrom bør derfor kontrolleres regelmæssigt for at opdage tidlig trykstigning.
Diagnostik
Pigmentdispersions syndrom opdages oftest ved rutineundersøgelse hos øjenlæge og kræver specialudstyr for at se de fine pigmentaflejringer og måle trykket.
Undersøgelser omfatter:
- Måling af øjentryk (tonometri)
- Spaltelampeundersøgelse, hvor øjenlægen kan se pigmentaflejringer på bagsiden af hornhinden (Krukenbergs spindel), på linsen og i kammervinklen
- Gonioskopi, hvor man undersøger, hvor meget pigment der er aflejret i kammervinklen hvorigennem væske dræneres
- Optisk kohærens tomografi (OCT) – til vurdering af nethinden og synsnerven
- Synsfeltsundersøgelse, hvis der er mistanke om begyndende glaukom
Hos nogle ses også bagudbøjet iris, hvilket kan øge kontakt med linsen og fremme pigmentafgivelse.
Behandling
Hvis trykket er normalt, og der ikke er tegn på synsnerveskade, kræver pigmentdispersions syndrom som regel kun opfølgning. Hvis trykket er forhøjet, eller der udvikles glaukom, påbegyndes behandling.
Behandlingsmuligheder inkluderer:
- Tryksænkende øjendråber – samme som ved anden form for glaukom
- Laserbehandling (SLT) – for at forbedre væskeafløbet
- Operation, fx trabekulektomi eller dræn-anlæggelse, i mere fremskredne tilfælde hvor øjendråber og laserbehandling ikke giver nok effekt
Personer med forhøjet tryk kontrolleres typisk med regelmæssige trykmålinger, synsfeltsundersøgelse og OCT.
Prognose
I dag kan de fleste med pigmentdispersions syndrom behandles på forskellig vis, således at sygdommen bremses, særligt hvis tilstanden opdages tidligt. Hvis trykket stiger og ikke behandles, kan synsnerven tage skade, og der kan opstå synsfeltsudfald, som i værste fald fører til synstab. Tilstanden bliver ofte mindre aktiv med alderen, fordi iris bliver mere stiv og afgiver mindre pigment. Derfor kan risikoen for progression falde over tid, men kontroller bør fortsætte, indtil det vurderes sikkert at afslutte opfølgning.
