Sarkoidose er en systemisk granulomatøs sygdom, der kan påvirke mange organer — men en stor del af patienterne udvikler øjenaffektion. Øjenlægen er ofte den første, der mistænker diagnosen, fordi uveit kan være debutsymptom.

 

Hvad er sarkoidose i øjnene?

Sarkoidose giver sig udslag i dannelsen af ikke-nekrotiserende granulomer, som kan ses i stort set alle øjets væv. De hyppigste manifestationer er granulomatøs anterior uveitis, intermediær uveitis med sneboldslignende cellefortætninger i glaslegemet ("snowballs") og posterior uveitis med periphlebitis ("candle wax drippings") samt chorioretinale granulomer.

 

Sygdomsudvikling

Øjenaffektionen kan komme akut eller snigende og kan være ensidig eller bilateral. Typiske symptomer er sløret syn, fotofobi, floaters, rødme og smerter. Uden behandling kan inflammationen medføre komplikationer som synechier, sekundær katarakt, cystoid makulaødem og sekundært glaukom.

 

Forekomst

Sarkoidose rammer ca. 10–40 per 100.000 i Skandinavien. 25–50 % af patienterne udvikler øjenaffektion på et eller andet tidspunkt, og hos op til 20 % er øjensymptomer det første tegn på sygdommen. Sygdommen ses i alle aldre, men debuterer oftest mellem 20 og 40 år og igen omkring 60-års alderen.

 

Risikofaktorer

Ætiologien er fortsat ukendt, men flere faktorer er identificeret.

  • Genetisk disposition — visse HLA-typer øger risikoen.
  • Eksponering — visse miljø- og arbejdsmæssige faktorer kan trigge sygdommen.
  • Etnicitet — højere forekomst hos personer af afrikansk afstamning og i det nordlige Skandinavien.
  • Køn og alder — kvinder rammes lidt oftere end mænd, især ved senere debut.

 

Diagnostik

Diagnosen stilles gennem en kombination af klinisk billede, billeddiagnostik og laboratoriefund. Røntgen eller CT af thorax afslører ofte bilateral hilusadenopati. Blodprøver med ACE, opløseligt IL-2-receptor og calcium kan støtte mistanken. En komplet øjenundersøgelse med spaltelampeundersøgelse, fundoskopi, OCT, fluorescein-angiografi og evt. ICGA dokumenterer øjenaffektionen. Endelig diagnose kræver biopsi med histologisk påvisning af granulomer, fx fra lunge, hud eller tårekirtel.

 

Behandling

Behandlingen afhænger af inflammationens lokalisation og sværhedsgrad samt eventuel systemisk affektion.

  • Topiske steroider — førstevalg ved anterior uveitis, ofte suppleret med pupilludvidende dråber.
  • Periokulære eller intravitreale steroidinjektioner — ved intermediær/posterior uveitis eller makulaødem.
  • Systemiske steroider — ved bilateral/uddybet øjenaffektion eller samtidig pulmonal/neurologisk sygdom.
  • Steroidbesparende immunsuppression — methotrexat, azathioprin eller TNF-hæmmere ved kronisk forløb.

 

Prognose

Prognosen er generelt god med rettidig behandling, og mange patienter går i fuld remission. Hos 10–20 % bliver forløbet kronisk med gentagne opblussen og risiko for varige synsskader på grund af makulaødem, sekundært glaukom eller chorioretinale ar. Tæt samarbejde med reumatologi/lungemedicin er afgørende for patienter med multiorganaffektion.