Uveal effusion syndrom er en sjælden tilstand, hvor der ophobes væske under choroidea og under nethinden uden påvisning af tumor eller betyndelse. Det giver karakteristisk eksudativ nethindeløsning og ses typisk hos mænd med korte, hyperope øjne.

 

Hvad er uveal effusion syndrom?

Tilstanden er en forstyrrelse i drikkefunktionen mellem choroidea og sclera, hvor væske og protein ikke kan passere gennem en fortykket, abnorm senehinde. Resultatet er en langsom opbygning af choroidal og subretinal væske med gradvist synstab.

 

Sygdomsudvikling

Symptomerne udvikles langsomt over uger til måneder. Patienten oplever sløret syn, synsfeltsudfald eller pludseligt synstab, afhængigt af hvor løsningen er placeret. Tilstanden kan fluktuere, så områder legger sig igen, men recidiver er almindelige, og mange udvikler bilaterale forandringer.

 

Forekomst

Syndromet er sjældent og rammer oftest mænd i middelalderen. Tre typer beskrives: type 1 ses ved nanoftalmi (ekstremt små øjne), type 2 ved normalstore øjne med unormal sclera, og type 3 ved normal sclera men med øjensygdom som udløsende faktor.

 

Risikofaktorer

Velkendte risikofaktorer:

  • Nanoftalmi — kort aksiallængde og høj hyperopi.
  • Fortykket sclera — unormal glycosaminoglykan-aflejring nedsatte scleral permeabilitet.
  • Mandligt køn — overhyppighed hos mænd.
  • Tidligere øjenkirurgi — kan i sjældne tilfælde udløse sekundær effusion.

 

Diagnostik

Diagnosen er en udelukkelsesdiagnose. Vigtige undersøgelser inkluderer B-skanning og ultralydbiomikroskopi (UBM), der viser choroidal fortykkelse og subretinal væske. OCT bekræfter subretinal væske uden tegn på rift, og ICG-angiografi viser diffus choroidal hyperpermeabilitet. Forkammerets dybde er ofte nedsat i type 1.

 

Behandling

Behandlingen sigter mod at lette væskeafløbet gennem sclera:

  • Skleral fenestrering — partielle udskrabninger ("window") i sclera, der skaber afløb.
  • Sklerektomi — partiel fjernelse af sclera på flere kvadranter.
  • Observation — ved milde tilfælde uden makulapåvirkning.
  • Steroid — har begrænset effekt men forsøges ofte initialt.

 

Prognose

Prognosen er variabel. Kirurgisk behandling kan give betydelig og vedvarende synsforbedring hos mange, men recidiver forekommer, og kontrol hos vitreoretinal øjenlæge er nødvendig. Ubehandlet kan tilstanden føre til kronisk nethindeløsning og markant synstab.