Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) syndrom er en sjælden, men alvorlig autoimmun sygdom, der påvirker øjnene, huden, det indre øre og nervesystemet. I øjet viser VKH sig som en betændelse i årehinden (choroidea) og nethinden, som kan give synssløring, lysfølsomhed og dobbeltsyn. Sygdommen skyldes, at kroppens eget immunsystem fejlagtigt angriber celler med pigment, især i øjet. VKH kan føre til varigt synstab, hvis det ikke behandles hurtigt og effektivt med immundæmpende medicin.
Sygdomsudvikling
VKH syndrom udvikler sig i flere faser. Den første fase minder ofte om en virusinfektion og kan give hovedpine, nakkestivhed og øresymptomer. Kort efter opstår betændelse i begge øjne, hvor væske siver ud fra årehinden og samler sig under nethinden. Dette giver anledning til sløret eller forvrænget syn og mange har også flydende uklarheder (”flydere”) i synsfeltet.
Senere i forløbet kan huden og håret påvirkes – f.eks. med hvidfarvning af øjenvipper eller hår (vitiligo og poliosis), og hørelsen kan blive nedsat. Uden behandling kan VKH føre til arvæv i øjet og kronisk synsnedsættelse.
Forekomst
VKH syndrom er sjældent i Nordeuropa, men forekommer hyppigere i Asien, Mellemøsten og Sydamerika. Sygdommen ses oftest hos yngre voksne mellem 20 og 50 år og rammer kvinder lidt hyppigere end mænd. VKH rammer næsten altid begge øjne, og symptomerne udvikler sig typisk over få dage til uger.
Der er ingen kendt smittekilde, og sygdommen er ikke arvelig i klassisk forstand, men visse arveanlæg kan øge risikoen.
Risikofaktorer
De præcise årsager til VKH er ikke fuldt klarlagt, men sygdommen skyldes en autoimmun reaktion mod kroppens egne pigmentholdige celler – især i øjet.
Risikofaktorer omfatter:
- Pigmenteret hudtype – sygdommen ses hyppigere hos personer af asiatisk, mellemøstlig, sydamerikansk eller nordafrikansk oprindelse
- Alder 20–50 år
- Kvinder har let øget risiko
- Genetisk disposition, især visse HLA-typer
En infektion eller anden immunsystemspåvirkning kan muligvis udløse sygdommen hos disponerede personer.
Diagnostik
Diagnosen VKH stilles af en øjenlæge og ofte i samarbejde med en reumatolog eller neurolog. Det kræver en kombination af øjenundersøgelser og vurdering af symptomer fra hele kroppen.
Undersøgelserne omfatter:
- Synstest
- Spaltelampeundersøgelse og undersøgelse af nethinden – viser betændelse i regnbuehinden og i øjets bageste del
- Optisk kohærens tomografi (OCT) – viser væskeansamlinger under nethinden
- Fluorescein angiografi (FA) og indocyaningrøn angiografi (ICGA) – afslører lækage fra årehindens kar
- Blodprøver og evt. rygmarvsprøve, hvis der er symptomer fra nervesystemet
- Høreprøve, ved nedsat hørelse
Diagnosen bygger på en kombination af øjenforandringer og systemiske tegn som hovedpine, høretab og hudforandringer.
Behandling
Behandlingen af VKH har til formål at stoppe betændelsen hurtigt og forhindre varige skader i øjet. Det kræver ofte høj dosis immundæmpende medicin over længere tid.
De vigtigste behandlingsformer er:
- Systemiske steroider (prednisolon) – typisk som tablet eller i visse tilfælde intravenøst
- Langtidsbehandling med immundæmpende medicin
- Øjendråber med steroid, hvis der er betændelse i regnbuehinden
- Behandling af følgesymptomer, som høretab eller hudforandringer
Tidlig og aggressiv behandling er afgørende for at undgå arvæv og varigt synstab.
Prognose
Prognosen afhænger af, hvor tidligt sygdommen opdages og behandles. Ved hurtig indsats kan synet ofte reddes og stabiliseres, men nogle patienter udvikler kronisk betændelse eller arvæv i nethinden. I de sværeste tilfælde kan der opstå varigt nedsat syn, især hvis behandlingen starter sent.
Langvarig opfølgning er nødvendig, da sygdommen kan vende tilbage i bølger – også efter perioder uden symptomer. Med korrekt behandling og tæt kontrol kan mange dog leve med sygdommen uden betydelig påvirkning af livskvaliteten.
