Angioide streaks er brud i Bruchs membran pga. strukturel svækkelse af Bruchs membran, der almindeligvis udgør en vigtig barriere mellem nethinden og årehinden. Tilstanden kan føre til synstab, især hvis der opstår karnydannelser (choroidal neovaskularisation, CNV) igennem disse brud. Tilstanden kan ses i relation til systemiske sygdomme såsom pseudoxanthoma elasticum, Ehlers-Danlos syndrom, Pagets sygdom eller seglcelleanæmi. Angioide streaks kan identificeres som mørkerøde til brunlige striber på fundusfotografier.
Sygdomsudvikling
Øget calcium aflejring og strukturel svækkelse af Bruchs membran giver anledning til sprækker på Bruchs membran, der typisk ses udgående fra synsnervehovedet og strålende ud i forskellige retninger. Igennem disse sprækker kan der opstå karnydannelser og og blødninger, som vil ligge sig under nethinden og påvirke sansecellerne i nethinden. Disse forandringer kan resultere i synsnedsættelse og forvrænget syn, især hvis den centrale del af nethinden påvirkes.
Forekomst
Angioide streaks er en sjælden tilstand, men forekommer hyppigere hos patienter med bestemte genetiske og systemiske sygdomme. Tilstanden kan diagnosticeres i forskellige aldersgrupper, men symptomerne bliver typisk mere udtalte med alderen.
Risikofaktorer
Flere faktorer er forbundet med en øget risiko for udvikling af angioide streaks:
- Pseudoxanthoma elasticum (PXE): En arvelig sygdom, der påvirker elastiske fibre i kroppen.
- Ehlers-Danlos syndrom: En bindevævssygdom, der kan føre til svækket Bruchs membran.
- Pagets sygdom: En knoglesygdom, der i visse tilfælde også påvirker øjets strukturer.
- Seglcelleanæmi: En arvelig sygdom, der påvirker formen på de røde blodlegemer i kroppen.
- Traumer: Mekaniske skader på øjet kan forværre tilstanden.
Diagnostik
Diagnosen stilles ved hjælp af følgende undersøgelser:
- Fundusfotografering: Viser de karakteristiske mørkerøde til brunlige striber.
- Optisk kohærens tomografi (OCT): Anvendes til at vurdere påvirkning af nethinden og eventuel væskeansamling.
- Optisk kohærens tomografi angiografi (OCTA): Anvendes til at vurdere nethindens karstrukturer og evt. karnydannelser.
- Fluorescein angiografi (FA) og indocyanin grøn angiografi (ICGA): Kontraststof-baserede undersøgelser, som kan bruges til at vurdere lækage fra evt. karnydannelser.
- Genetisk testning: Kan være relevant ved mistanke om en underliggende arvelig sygdom.
Behandling
Der findes ingen specifik kurativ behandling for angioide streaks, men følgende strategier kan hjælpe med at håndtere tilstanden:
- Anti-VEGF-behandling: Anvendes ved karnydannelser for at reducere blødninger og væskeansamlinger, og derigennem bevare synet.
- Laserbehandling: I udvalgte tilfælde kan laserterapi anvendes for at lukke nydannede blodkar.
- Forebyggelse af traumer: Brug af beskyttelsesbriller anbefales for at mindske risikoen for mekaniske skader på øjet.
Prognose
Prognosen afhænger af omfanget af karnydannelser og andre komplikationer. Uden behandling kan der opstå betydeligt synstab, især hvis makula påvirkes. Nogle patienter oplever dog stabil synsfunktion i mange år, hvis der ikke udvikles komplikationer.