Et choroidalt hæmangiom er en godartet svulst i øjets årehinde (choroidea), som består af unormale blodkar. Denne tumor er typisk medfødt, men opdages ofte først i voksenlivet. Choroidale hæmangiomer giver sjældent symptomer, medmindre de påvirker den centrale del af nethinden, hvor de kan føre til synsnedsættelse, væskeansamling under nethinden eller forvrængning af synet. Diagnosen stilles med øjenundersøgelse og billeddiagnostik, og behandlingen kan omfatte observation, fotodynamisk terapi eller strålebehandling. Prognosen er god, men vedvarende synspåvirkning kan opstå, hvis tumoren påvirker nethinden.
Sygdomsudvikling
Et choroidalt hæmangiom udvikler sig normalt langsomt og består af unormale blodkar i årehinden. Der findes to hovedtyper af choroidale hæmangiomer:
- Fokalt hæmangiom: Den mest almindelige type, typisk en isoleret og velafgrænset læsion. Den opdages oftest hos voksne, typisk mellem 30 og 50 år.
- Diffust hæmangiom: Mere sjælden, ofte forbundet med Sturge-Webers syndrom, hvor hæmangiomet involverer en større del af årehinden og giver mere udtalte symptomer tidligt i livet.
Når hæmangiomet vokser eller påvirker nethinden, kan væske lække ud, hvilket forårsager væskeansamling (ødem) under nethinden. Dette kan føre til synsnedsættelse eller forvrænget syn (metamorfopsi).
Forekomst
Choroidale hæmangiomer er sjældne, og præcis forekomst er ukendt. Fokale hæmangiomer ses hyppigst hos voksne, mens diffuse hæmangiomer optræder tidligt i livet, ofte allerede i barndommen. Choroidale hæmangiomer forekommer lige hyppigt hos mænd og kvinder.
Risikofaktorer
Årsagen til choroidale hæmangiomer er ukendt, og der findes få kendte risikofaktorer:
- Sturge-Webers syndrom: Diffuse choroidale hæmangiomer er stærkt forbundet med denne medfødte neurologiske lidelse.
- Genetiske faktorer: En genetisk komponent formodes, især ved diffuse hæmangiomer, men årsagerne er ikke klart påvist.
Diagnostik
Choroidale hæmangiomer diagnosticeres ved en klinisk øjenundersøgelse, typisk suppleret med billeddiagnostiske metoder:
- Fundusundersøgelse: Tumoren ses som en orange-rød, kuppelformet hævelse i årehinden, typisk velafgrænset.
- Ultralydsscanning af øjet: Bekræfter tumorens placering, størrelse og karakteristiske blodgennemstrømning.
- Fluorescein angiografi (FA): Viser typisk intens fluorescens (udtalt gennemstrømning) i det tidlige stadie af undersøgelsen.
- Indocyaningrøn angiografi (ICGA): Meget præcis til diagnosticering af hæmangiomet, da undersøgelsen kan afsløre typiske karforandringer i årehinden.
- Optisk kohærens tomografi (OCT): Kan vise væskeophobning under nethinden, som ofte ses ved hæmangiomer.
Diagnosen stilles normalt ud fra de karakteristiske fund ved disse undersøgelser, og biopsi er ikke nødvendig.
Behandling
Behandling af choroidale hæmangiomer afhænger af symptomer og tumorens påvirkning af synet:
- Observation: Små hæmangiomer uden symptomer kan blot følges med regelmæssige kontroller.
- Fotodynamisk terapi (PDT): En effektiv behandling, hvor et lysfølsomt stof indsprøjtes intravenøst og efterfølgende aktiveres med laserlys direkte på tumoren. PDT reducerer effektivt væskeansamlingen og stabiliserer synet.
- Strålebehandling: Kan anvendes i særlige tilfælde med diffuse hæmangiomer eller hvis PDT ikke har tilstrækkelig effekt.
- Medicinindsprøjtninger (anti-VEGF): Bruges sjældent, men kan være relevant ved tumorer med karnydannelser der vokser ind i nethinden.
Prognose
Prognosen ved choroidale hæmangiomer er generelt god, især med korrekt behandling. Fokale hæmangiomer er normalt godartede og ikke livstruende, men kan medføre varige synsproblemer. Ved relevant behandling kan væskeansamling reduceres ofte ganske effektivt, og synet stabiliseres eller forbedres markant. Diffuse hæmangiomer (f.eks. ved Sturge-Webers syndrom) kan være mere udfordrende at behandle og kræver tæt opfølgning. Komplikationer som kronisk nethindeløsning, væskeansamling eller ardannelse kan forekomme.
