Neurotrofisk keratitis er en sjælden, men alvorlig degenerativ sygdom i hornhinden, der skyldes nedsat eller manglende følsomhed (sensibilitet) i hornhindens overflade. Når hornhindens nerver er beskadigede, svigter de trofiske signaler, der normalt opretholder hornhindens sundhed, og der udvikles progressiv epitelerosion og i værste fald perforation.

 

Hvad er neurotrofisk keratitis?

Hornhinden er et af kroppens tættest innerverede væv, og den sensoriske innervation stammer fra nervus trigeminus (5. kranienerve, ophthalmic-grenen). Hornhindens nerver er ikke kun ansvarlige for følsomhed, men leverer også trofiske vækstfaktorer, der stimulerer epitelcellernes fornyelse, tåreproduktion og sårheling. Når denne innervation reduceres eller går tabt, mister hornhinden sin evne til at opretholde en intakt epiteloverflade. Neurotrofisk keratitis klassificeres i tre stadier efter Mackie: stadie 1 med superficiel punktat keratopati, stadie 2 med persistent epiteldefekt og stadie 3 med hornhindeulcus og risiko for perforation.

 

Sygdomsudvikling

I det tidlige stadie ses spredte, overfladiske epitelforandringer og uregulmæssig tårefilm på fluorescein-farvning. Patienten bemærker typisk ikke symptomer, netop fordi hornhindens følsomhed er nedsat. Tilstanden kan derfor være fremskreden, før den opdages. Uden behandling kan epitelet bryde helt ned og danne en persistent epiteldefekt, ofte lokaliseret centralt eller paracentralt. Denne defekt heler ikke normalt på grund af de manglende trofiske signaler. I det mest avancerede stadie kan stromal nedbrydning føre til hornhindeulcus, fortynding og ultimativt perforation. Komplikationer som mikrobiel keratitis kan overlejres, da den kompromitterede epitelbarriere øger risikoen for infektion.

 

Forekomst

Neurotrofisk keratitis er en sjælden tilstand med en estimeret forekomst på under 5 per 10.000 personer. Den ses hyppigst som komplikation til tilstande, der påvirker nervus trigeminus. I Danmark er de hyppigste årsager herpes simplex-keratitis og herpes zoster ophthalmicus, samt iatrogen nerveskade efter kirurgi for trigeminusneurinom eller anden intrakraniel kirurgi.

 

Risikofaktorer

Alle tilstande, der reducerer hornhindens innervation, kan disponere for neurotrofisk keratitis:

  • Herpes simplex-keratitis — den hyppigste årsag, da herpesvirus kan beskære nervefunktionen i hornhinden permanent.
  • Herpes zoster ophthalmicus — involvering af nervus ophthalmicus kan medføre langvarig eller permanent nedsat hornhindesensibilitet.
  • Intrakraniel kirurgi eller strålebehandling — særligt procedurer, der involverer trigeminus-gangliet eller den cerebellopontin-vinkel.
  • Diabetes mellitus — diabetisk neuropati kan reducere hornhindens sensibilitet.
  • Langvarig brug af topikale øjendråber — visse konserveringsmidler og anæstetika kan skade hornhindens nerver.
  • Kontaktlinsebrug — langvarig brug kan nedsatte hornhindens følsomhed gradvist.

 

Diagnostik

Diagnosen stilles ved kombination af klinisk undersøgelse og test af hornhindens sensibilitet. Ved spaltelampeundersøgelse ses karakteristiske fund som punktat keratopati, epiteldefekt med afrundede, opstående kanter (typisk for neurotrofiske defekter) eller stromal fortynding. Hornhindesensibiliteten kan testes med en bomuldstråd (Cochet-Bonnet æstesiometer) eller luftpust, og findes typisk markant nedsat eller fraværende. Det er vigtigt at udelukke andre årsager til persistent epiteldefekt, herunder tørre øjne, lagoftalmus og limbal stamcelledefekt.

 

Behandling

Behandlingen afhænger af sygdomsstadiet og sigter mod at beskytte hornhinden og fremme heling:

  • Konservativt (stadie 1) — konserveringsfrie fugtighedsdråber, behandling af underliggende årsag og sepønering af toksiske topikale præparater.
  • Bandagekontaktlinse og autolog serum (stadie 2) — en terapeutisk kontaktlinse kan beskytte epitelet, og autologe serum-øjendråber indeholder trofiske faktorer, der kan stimulere heling.
  • Cenegermin (rekombinant human nerve growth factor) — godkendt specifikt til neurotrofisk keratitis og repræsenterer et gennembrud i behandlingen. Cenegermin tilfører den manglende vækstfaktor og fremmer epitelhæling.
  • Amnionmembrantransplantation — kan bruges ved persisterende defekter til at fremme heling og reducere inflammation.
  • Tarsorafi eller conjunctival flap (stadie 3) — ved truende perforation kan kirurgisk lukning af øjenlågsspalten eller dækning med konjunktiva være nødvendig. I svære tilfælde kan kornealtransplantation overvejes.

 

Prognose

Prognosen for neurotrofisk keratitis afhænger af stadiet ved diagnose og den underliggende årsag. Stadie 1 responderer ofte godt på konservativ behandling. Stadie 2 kan helbredes med cenegermin eller autolog serum i mange tilfælde. Stadie 3 med stromal nedbrydning har en mere alvorlig prognose og kan kræve kirurgisk intervention. Selv efter heling er tilbagefald hyppige, da den underliggende nervedysfunktion typisk er permanent. Langvarig opfølgning og forebyggende behandling med fugtighedsdråber er derfor afgørende.