Polypoidal choroidal vaskulopati (PCV) er en vaskulær lidelse i årehinden, kendetegnet ved abnorme, polyplignende udvidelser af de choroidale blodkar. Tilstanden kan medføre blødninger og væskeansamling under nethinden og er en vigtig differentialdiagnose til våd aldersrelateret makuladegeneration (AMD).

 

Hvad er polypoidal choroidal vaskulopati?

PCV er karakteriseret ved et netværk af abnorme choroidale kar (branching vascular network) med polypfornede, aneurismelignende udvidelser i enderne. Disse polypper kan lække serøs væske eller brist og forårsage blødninger under nethinden eller pigmentepitelet. Tilstanden blev tidligere betragtet som en variant af våd AMD, men anses i dag som en selvstændig sygdomsenhed med distinkt patogenese, forløb og behandlingsrespons. PCV kategoriseres også under betegnelsen pachychoroid-spektret, da den ofte er associeret med fortykket årehinde.

 

Sygdomsudvikling

Tilstanden debuterer typisk med synsnedsættelse, formforvraeningning eller mørke områder i synsfeltet. De polypfornede karudvidelser kan være stabile i lange perioder, men kan også akut briste og forårsage massive subretinale eller sub-RPE-blødninger, hvilket kan give pludseligt og udtalt synstab. Recidiverende lækage og blødning kan over tid medføre strukturel skade på makula med permanent synstab.

 

Forekomst

PCV er særligt hyppig i asiatiske befolkninger, hvor den udgør op til 25–50 % af alle tilfælde af eksudativ makulopati. I kaukasiske befolkninger er PCV sjældnere og udgør ca. 8–13 % af tilfældene. Tilstanden rammer oftest personer over 50 år og ses hyppigere hos mænd end hos kvinder. I dansk øjenpraksis er PCV en vigtig differentialdiagnose, som bør overvejes ved atypisk præsentation af eksudativ makulopati.

 

Risikofaktorer

Risikofaktorerne for PCV overlapper delvist med dem for AMD, men der er også vigtige forskelle:

  • Alder — risikoen stiger med alderen, typisk debut efter 50 år.
  • Etnisk baggrund — særligt hyppig hos personer af asiatisk oprindelse.
  • Hypertension — associeret med øget risiko for PCV.
  • Pachychoroid — fortykket årehinde prædisponerer for tilstanden.
  • Genetiske faktorer — visse genpolymorfismer (bl.a. i ARMS2 og CFH) er associeret med PCV, ligesom ved AMD.

 

Diagnostik

Diagnostikken af PCV kræver specialiseret billeddiagnostik:

  • Indocyaningrøn-angiografi (ICGA) — guldstandarden for at påvise de karakteristiske polypfornede karudvidelser og det underliggende abnorme karnetværk.
  • OCT — viser typisk serohemoragisk pigmentepitalafløsning, subretinal væske og ofte en fortykket årehinde. Polypperne kan ses som kupolfornede elevationer af pigmentepitelet.
  • OCT-angiografi — kan i nogle tilfælde visualisere det abnorme karnetværk, men er mindre sensitiv end ICGA til at detektere polypstrukturer.
  • Fluorescein-angiografi — kan vise lækage, men er ikke specifik for PCV og kan ikke sikkert skelne tilstanden fra våd AMD.

 

Behandling

Behandlingen af PCV adskiller sig delvist fra behandlingen af våd AMD:

  • Anti-VEGF-injektioner — er effektive til at reducere væske og stabilisere synet, men medfører sjældent komplet polypregresssion alene.
  • Fotodynamisk terapi (PDT) — er særligt effektiv til at lukke polypperne. PDT alene eller i kombination med anti-VEGF har vist højere polyplukning sammenlignet med anti-VEGF monoterapi.
  • Kombinationsbehandling — anti-VEGF sammen med PDT anbefales ofte som førstevalgsstrategi, da det både reducerer væskelakage og lukker de aktive polypper.
  • Observation — asymptomatiske polypper uden lækage eller synspåvirkning kan observeres med regelmæssig kontrol.

 

Prognose

Prognosen ved PCV er generelt bedre end ved typisk våd AMD, især hvis tilstanden opdages og behandles tidligt. Mange patienter responderer godt på kombinationsbehandling med anti-VEGF og PDT. Recidiv er dog hyppige, og langvarig opfølgning er nødvendig. Massive subretinale blødninger kan medføre permanent synstab, og tidlig diagnostik med ICGA er derfor afgørende ved mistanke om PCV.