Pigmentepitelafløsning (PED) er en tilstand, hvor det retinale pigmentepitel (RPE) løftes fra sin underliggende Bruchs membran. Denne afløsning kan skyldes ophobning af væske, blod, lipid eller drusenoid materiale under pigmentepitelet. PED er et hyppigt fund ved aldersrelateret makuladegeneration (AMD) og kan også ses ved en række andre nethindelidelser. Afhængigt af årsagen kan en PED være asymptomatisk eller medføre betydelig synspåvirkning.

 

Hvad er pigmentepitelafløsning?

Det retinale pigmentepitel er et enkeltcellelag, der ligger mellem nethindens fotoreceptorer og årehinden. RPE spiller en afgørende rolle for fotoreceptorernes funktion ved at transportere næringsstoffer, fjerne affaldsstoffer og vedligeholde den ydre blod-retina-barriere. Ved en PED samles materiale under RPE-laget, hvilket forårsager en kuppelformet eller uregelmæssig elevation af pigmentepitelet. Man skelner typisk mellem flere typer: serøs PED (klar væske), fibrovaskulær PED (nydannet karvæv og fibrøst væv), hæmoragisk PED (blod) og drusenoid PED (sammenflydende druser).

 

Sygdomsudvikling

Forløbet afhænger af den underliggende årsag. Drusenoide PED'er ses ved tør AMD og kan forblive stabile i årevis, men de kan også gradvist føre til atrofi af RPE og udvikling af geografisk atrofi. Serøse PED'er kan opstå ved central serøs chorioretinopati (CSC), hvor de ofte resorberes spontant. Fibrovaskulære PED'er er forbundet med våd AMD og polypoidal choroidal vaskulopati (PCV), hvor choroidal neovaskularisation (CNV) vokser ind under RPE. Hæmoragiske PED'er kan opstå akut, hvis et nydannet kar bløder, og medfører ofte markant synstab. Over tid kan en PED udvikle sig til en RPE-rift (RPE-tear), hvor pigmentepitelet revner og trækker sig sammen, hvilket forværrer prognosen betydeligt.

 

Forekomst

PED er et meget almindeligt fund i retinaklinikken. Da tilstanden er tæt knyttet til AMD, stiger forekomsten markant med alderen. Drusenoide PED'er findes hos en betydelig andel af patienter med intermediær tør AMD. Fibrovaskulære PED'er ses hos en stor del af patienterne med våd AMD. PED forekommer hos begge køn, men afspejler den generelle AMD-demografi med en let overvægt hos kvinder og kaukasiske befolkningsgrupper.

 

Risikofaktorer

Risikofaktorerne for PED afspejler i høj grad de underliggende sygdomme.

  • Alder over 60 år – den vigtigste risikofaktor, da AMD-relaterede PED'er bliver hyppigere med alderen.
  • Rygning – en veldokumenteret risikofaktor for AMD og dermed også for udvikling af PED.
  • Familiær disposition – genetisk prædisposition for AMD øger risikoen for PED.
  • Kardiovaskulære risikofaktorer – hypertension og hyperkolesterolæmi kan påvirke den choroidale cirkulation.
  • Pachychoroid-spektrumsygdomme – en fortykket årehinde kan disponere for serøse og neovaskulære PED'er.

 

Diagnostik

Diagnosen stilles primært med billeddiagnostik. Optisk kohærens tomografi (OCT) er den vigtigste undersøgelse og viser den karakteristiske elevation af RPE fra Bruchs membran. OCT kan også hjælpe med at skelne mellem de forskellige PED-typer baseret på det subretinale indhold. Fluorescein-angiografi (FA) viser typisk en veldefineret tidlig hyperfluorescens med gradvis opfyldning ved serøse PED'er, mens fibrovaskulære PED'er kan vise uregelmæssig fluorescens. Indocyaningrøn angiografi (ICGA) er særligt nyttig til at visualisere den choroidale vaskularisering og kan afsløre polypoidale læsioner eller skjult CNV. OCT-angiografi (OCT-A) kan non-invasivt påvise neovaskularisation i forbindelse med fibrovaskulære PED'er.

 

Behandling

Behandlingen afhænger af PED-typen og den underliggende årsag.

  • Drusenoid PED – der findes ingen specifik behandling. Patienten følges med regelmæssig OCT-kontrol og monitorering for tegn på konvertering til våd AMD. Kosttilskud med AREDS2-vitaminer kan overvejes.
  • Fibrovaskulær PED (våd AMD) – behandles med intravitreal anti-VEGF-injektion, som er førstevalgsbehandlingen. Anti-VEGF reducerer lækage og kan flade PED'en ud, selvom fuldstændig resolution sjældent opnås.
  • PED ved PCV – kombinationsbehandling med anti-VEGF og fotodynamisk terapi (PDT) kan være indiceret, da polypoidale læsioner ofte responderer bedre på denne kombination.
  • Serøs PED ved CSC – observation i første omgang, da mange resorberes spontant. Ved persisterende tilfælde kan PDT eller mineralokortikoidreceptorantagonister overvejes.

 

Prognose

Prognosen varierer betydeligt afhængigt af PED-typen. Drusenoide PED'er har generelt et langsomt forløb, men kan over tid føre til geografisk atrofi og gradvist synstab. Fibrovaskulære PED'er ved våd AMD kan stabiliseres med anti-VEGF-behandling, men risikoen for RPE-rift er en alvorlig komplikation, der kan medføre markant og irreversibelt synstab. Serøse PED'er ved CSC har ofte en gunstig prognose med spontan resorption. Generelt er tidlig diagnostik og regelmæssig opfølgning afgørende for at opdage behandlingskrævende forandringer og bevare synet bedst muligt. Patienter bør instrueres i selvmonitorering med Amsler-kort for at opdage nye symptomer som forvrængning eller sløret syn hurtigt.