Polypoidal choroidal vaskulopati (PCV) er en øjensygdom, hvor der dannes unormale blodkar under nethinden, som danner små ballonlignende udposninger – såkaldte polypper. Disse blodkar ligger i årehinden (choroidea), lige under den gule plet (makula), og kan lække væske eller blod, hvilket kan føre til hævelse, blødning og synstab. PCV minder på flere måder om våd aldersrelateret makuladegeneration (AMD), men adskiller sig ved sin oprindelse og det typiske udseende på billeddiagnostik. Sygdommen kan være kronisk og kræver behandling for at forhindre synstab, især hvis der er aktiv lækage eller blødning.
Sygdomsudvikling
PCV udvikler sig som følge af forandringer i de dybe blodkar i årehinden. De unormale blodkar danner små udposninger, som kan briste og give blødninger eller udsive væske. Disse forandringer kan føre til hævelse i nethinden og skade på det centrale syn, især hvis makula (den gule plet) bliver involveret.
Sygdomsforløbet varierer fra person til person. Hos nogle forløber PCV langsomt og uden symptomer i starten, mens andre oplever hurtig synsforringelse. Ubehandlet kan gentagne blødninger og væskeophobning føre til arvæv og varigt nedsat syn.
Forekomst
PCV forekommer hyppigst i asiatiske og afrikanske befolkninger, men ses også i Europa og Danmark. Det rammer voksne over 50 år, med en let overvægt af mænd i nogle befolkningsgrupper. PCV anses i dag for at være en del af pachychoroid-sygdomsspektret, dvs. sygdomme med fortykket årehinde og karforandringer.
Tidligere blev PCV ofte fejltolket som våd AMD, men med bedre billeddiagnostik kan tilstanden nu identificeres som en særskilt sygdomstype.
Risikofaktorer
PCV deler mange risikofaktorer med aldersrelateret makuladegeneration, men har også særlige kendetegn. De vigtigste risikofaktorer er:
- Alder over 50 år
- Asiatisk eller afrikansk baggrund
- Mandligt køn
- Rygning
- Forhøjet blodtryk
- Pachychoroid-struktur – dvs. fortykket årehinde
- Tidligere central serøs chorioretinopati eller pigmentforandringer
PCV kan også forekomme hos personer uden klassiske druser, hvilket adskiller den fra typisk våd AMD.
Diagnostik
Diagnosen PCV kræver brug af avancerede billedundersøgelser, da øjet ofte kan se normalt ud ved almindelig undersøgelse.
De vigtigste undersøgelser omfatter:
- Optisk kohærens tomografi (OCT) – viser væske, hævelse og fortykkelse af årehinden
- OCT-angiografi – viser de unormale blodkar og polypper uden brug af farvestof
- Indocyaningrøn angiografi (ICGA) – en særlig type billedundersøgelse med kontraststof, der tydeligt viser polypperne i årehinden
- Farvefundusbilleder – bruges til at dokumentere blødning eller pigmentforandringer
Behandling
Behandlingen af PCV har til formål at bremse sygdommens udvikling, stoppe lækage og blødning, samt bevare synet. Valg af behandling afhænger af sygdommens aktivitet og hvor i nethinden forandringerne sidder:
- Øjensprøjter med anti-VEGF-medicin, som dæmper vækst og lækage fra de unormale blodkar
- Fotodynamisk behandling (PDT) – en særlig laserbehandling i kombination med lysfølsomt stof, som lukker de unormale kar
- Observation – hvis der ikke er aktiv væske eller synsforringelse
Behandlingen kan kræve gentagne injektioner og følges ofte over længere tid.
Prognose
Prognosen ved PCV varierer. Nogle har et mildt forløb med god behandlingseffekt, mens andre får tilbagevendende væske eller blødninger, som gradvist nedsætter synet. Tidlig diagnose og behandling er afgørende for at bevare synet, og mange kan opnå stabilisering eller forbedring, især hvis makula ikke er hårdt ramt. Ved avanceret sygdom med arvæv og blødninger kan synsnedsættelsen være varig. Det perifere syn bevares dog som regel, og mange kan med hjælpemidler og tilpasninger opretholde en god livskvalitet.
