Limbal stamcelle-deficiens (LSCD) er en alvorlig tilstand, hvor de stamceller i hornhindens ydrekant — limbus — er skadede eller forsvundne. Resultatet er, at bindehindens epitel vælter ind over hornhinden, hornhinden bliver uklar, og synet forringes markant. LSCD kan skyldes alt fra svære kemiske ætsninger til kroniske autoimmune lidelser og kræver specialiseret udredning og behandling.

 

Hvad er limbal stamcelle-deficiens?

Limbus er overgangszonen mellem hornhinde og bindehinde og huser de stamceller, der løbende fornyer hornhindens epitel. Ved LSCD er disse stamceller tabt eller dysfunktionelle, så hornhinden ikke længere kan regenerere sit eget dæklag. I stedet vandrer bindehindens celler sammen med blodkar ind på hornhinden (konjunktivalisering), hvilket giver kronisk betændelse, små erosioner og uklarhed af hornhinden.

 

Sygdomsudvikling

Sygdommen udvikler sig snigende eller akut afhængigt af årsag. Ved kemisk ætsning kan LSCD opstå inden for dage og føre til hurtigt synstab, mens autoimmune lidelser som slimhindepemfigoid medfører langsom progression over år. Når stamcellepuljen er reduceret under et kritisk niveau, kan epitelet ikke regenerere tilstrækkeligt, og kroniske epiteldefekter, neovaskularisering og ardannelse tager over.

 

Forekomst

LSCD er relativt sjælden, men ses hyppigere i befolkningen end tidligere antaget. Tilstanden optræder ved op til 20 procent af kroniske hornhindesygdomme i specialafdelinger. LSCD rammer alle aldre og begge køn, men hyppigheden stiger efter langvarig kontaktlinsebrug og efter kirurgi på forreste øjensegment.

 

Risikofaktorer

De vigtigste årsager til limbal stamcelle-deficiens omfatter:

  • Kemiske og termiske ætsninger — den hyppigste årsag til akut LSCD.
  • Langvarig kontaktlinsebrug — især med dårlig hygiejne eller overbrug.
  • Autoimmune lidelser — okulær slimhindepemfigoid og Stevens-Johnsons syndrom.
  • Aniridi — se aniridia; giver medfødt svækket limbus.
  • Tidligere øjenkirurgi — gentagne indgreb tæt på limbus, strålebehandling.
  • Kronisk inflammation — svær meibomkirteldysfunktion eller rosacea.

 

Diagnostik

Diagnosen stilles klinisk og kræver ofte specialiseret billeddannelse. Ved spaltelampeundersøgelse ses tab af det normale Vogts palisademønster ved limbus, neovaskularisering, vedvarende epiteldefekter og uregelmæssig fluoresceinfarvning. Konfokalmikroskopi kan dokumentere tab af stamcellenicher, og forreste-segment OCT bruges til at vurdere limbusstrukturen. Impressionscytologi kan påvise gobletceller på hornhinden og bekræfter konjunktivaliseringen.

 

Behandling

Behandlingen afhænger af sygdommens udbredelse og årsag:

  • Konserveringsfri smøring — intensiv brug af kunstige tårer og gel.
  • Autologt serum-dråber — vækstfaktorer fra patientens eget blod fremmer heling.
  • Anti-inflammatorisk behandling — lokal steroid og ciclosporin mindsker inflammation.
  • Amniommembran-transplantation — se amniommembran-transplantation; dækker svære epiteldefekter.
  • Limbal stamcelle-transplantation — se limbal stamcelletransplantation; genopretter stamcellepuljen ved svær deficiens.
  • Keratoprotese — se kunstige hornhinder; overvejes ved de sværeste tilfælde, hvor transplantation ikke er mulig.

 

Prognose

Prognosen ved LSCD afhænger af årsagen og af, hvor tidligt behandlingen indledes. Ved delvis deficiens og effektiv medicinsk behandling kan synet stabiliseres eller forbedres. Ved svær og bilateral LSCD er langvarig synsnedsættelse reglen, men moderne stamcelleterapi har markant forbedret udsigterne. Langvarig opfølgning hos specialiseret hornhindelæge er afgørende for at fange recidiv og håndtere komplikationer.