Retinal vaskulitis er en inflammatorisk tilstand, der rammer blodkarene i nethinden. Tilstanden kan opstå isoleret eller som led i systemisk sygdom og er et vigtigt fund ved udredning af posterior uveitis og panuveitis. Ubehandlet kan retinal vaskulitis føre til alvorligt synstab.
Hvad er retinal vaskulitis?
Retinal vaskulitis betegner inflammation i nethindiens arterier (periarteritis) eller vener (periflebitis) eller begge dele. Inflammationen rammer typisk karvæggen og det perivaskulaere væv og kan medføre lækage, okklusioner og iskæmi i nethinden. Periflebitis (venebetaendelse) er den hyppigste form og ses bl.a. ved sarkoidose og multipel sklerose. Periarteritis (arteriebetaendelse) er sjaeldnere og ses fx ved systemisk lupus erythematosus og Behçets sygdom.
Sygdomsudvikling
Inflammationen i karvæggen medfører øget permeabilitet med lækage af plasma og inflammatoriske celler til det omgivende væv. Dette kan føre til cystoidt makulaødem, retinale blødninger og eksudater. Ved svær vaskulitis kan karene okkludere med deraf følgende retinal iskæmi, som kan udløse neovaskularisation og risiko for glaslegemeblødning. Sygdommen kan forløbe akut eller kronisk med skiftende aktivitet.
Forekomst
Retinal vaskulitis er en relativt sjælden tilstand, men ses regelmæssigt i øjenlægepraksis som del af uveitisudredning. Den kan ramme alle aldersgrupper, men ses hyppigst hos yngre voksne (20–50 år). I Danmark er sarkoidose en af de hyppigste underliggende årsager, mens Behçets sygdom er sjældnere i Skandinavien end i Middelhavslandene og Østasien.
Risikofaktorer
Retinal vaskulitis ses oftest som led i systemisk inflammatorisk eller autoimmun sygdom.
- Sarkoidose — en af de hyppigste årsager til retinal periflebitis i Danmark.
- Behçets sygdom — giver ofte svær okklusiv retinal vaskulitis.
- Multipel sklerose — kan være associeret med periflebitis.
- Syfilis og tuberkulose — infektiøse årsager, der altid bør overvejes.
- Systemisk lupus erythematosus og andre autoimmune bindevævssygdomme.
Diagnostik
Diagnosen stilles ved fundoskopi, der viser perivaskulaer eksudation (hvide manchetter omkring karene), retinale blødninger og eventuelt okklusioner. Fluorescein-angiografi er central og viser lækage fra de inflammerede kar samt eventuel kapillaer non-perfusion. OCT bruges til at vurdere makulaødem. Udredningen inkluderer typisk blodprøver for sarkoidose (ACE, lysozym), syfilis (serologi), tuberkulose (Quantiferon), samt autoimmune markører afhængigt af den kliniske mistanke.
Behandling
Behandlingen retter sig mod den underliggende årsag og den aktive inflammation.
- Systemisk kortikosteroid er førstevalg ved aktiv retinal vaskulitis for hurtigt at dæmpe inflammationen.
- Steroidbesparende immunsuppression med fx methotrexat, azathioprin eller mycophenolatmofetil anvendes ved kronisk eller recidiverende sygdom.
- Biologisk behandling med fx anti-TNF-præparater kan være nødvendig ved refraktaer sygdom, særligt ved Behçets sygdom.
- Laserbehandling af iskæmiske områder kan være indiceret for at forebygge neovaskularisation og glaslegemeblødning.
- Anti-VEGF-injektioner eller intravitrealt steroid kan bruges som supplerende behandling ved makulaødem.
Prognose
Prognosen varierer betydeligt afhængigt af den underliggende årsag og sygdommens sværhedsgrad. Ved tidlig og effektiv behandling kan mange patienter bevare et godt syn. Behçets sygdom med okklusiv vaskulitis har en alvorligere prognose end sarkoidose-associeret periflebitis. Kronisk makulaødem og retinal iskæmi er de hyppigste årsager til permanent synsnedsaettelse. Regelmæssig monitorering med fluorescein-angiografi og OCT er essentielt for at styre behandlingen.
