Stevens-Johnson syndrom (SJS) og den mere omfattende toksisk epidermal nekrolyse (TEN) er sjældne, men alvorlige reaktioner i hud og slimhinder — oftest udløst af medicin. Øjnene rammes hos flertallet af patienterne, og de kroniske øjenkomplikationer kan være syntruende, selv efter at huden er helet.

 

Hvad er Stevens-Johnson syndrom?

SJS er en immunmedieret reaktion, hvor epidermis og slimhinder går i nekrose og løsnes. Hyppige udløsende lægemidler er allopurinol, lamotrigin, sulfonamider, carbamazepin og NSAID. Reaktionen kan også opstå efter infektioner, især Mycoplasma pneumoniae hos børn. I akutfasen udvikles feber, smertefuldt hududslæt og blistre, samt affektion af mund, øjne og kønsdele.

 

Sygdomsudvikling

Øjenforandringerne forløber i tre faser. Akutfasen præges af purulent konjunktivitis med membraner eller pseudomembraner, erosion af hornhinde og bindehinde. I helingsfasen kan der dannes sammenvoksninger mellem øjenlåg og øjeneble (symblefaron) samt ødelagt limbal stamcellefunktion. I den kroniske fase ses svære tørre øjne, trichiasis, limbal stamcelle-deficiens og hornhindeopacificering.

 

Forekomst

Incidensen er ca. 1-6 pr. million personer pr. år. Ca. 50-80% af SJS-patienter udvikler akutte øjenforandringer, og en betydelig del får kroniske øjenkomplikationer med varigt synstab, hvis ikke tidlig øjenbehandling iværksættes.

 

Risikofaktorer

Flere faktorer øger risikoen for SJS og svær øjenaffektion:

  • Lægemiddelanvendelse — visse antibiotika, antiepileptika og urinsyrehæmmere er hyppige udløsere.
  • Genetisk disposition — HLA-B*15:02 og HLA-B*58:01 disponerer for reaktion på bestemte lægemidler.
  • HIV-infektion — øger mærkbart risikoen.
  • Sen øjenlægevurdering — forsinker behandling og øger risikoen for vedvarende synstab.

 

Diagnostik

Diagnosen er klinisk. Øjenlægen vurderer dagligt under indlæggelse graden af bindehinde- og hornhindeaffektion. Atherton/Sotozono-klassifikationen anvendes til at gradinddele den akutte øjenaffektion. I den kroniske fase bruges spaltelampeundersøgelse, farvninger med fluorescein og lissamingrøn samt vurdering af øjenlåg og tårefilm.

 

Behandling

Behandlingen er faseopdelt:

  • Akut intensiv øjenbehandling — lubrikation, steroid-øjendråber og forebyggelse af symblefaron med daglig mekanisk løsning.
  • Amnionmembrantransplantation — i akutfasen ved svær hornhinde- eller bindehindenekrose for at begrænse ardannelse.
  • Kronisk øjenoverfladesygdom — kunstige tårer, autologe serumøjendråber, tårepunktsproppe og sklerale kontaktlinser.
  • Limbal stamcelletransplantation — ved totalt limbalt stamcellesvigt.
  • Keratoprotese — til patienter med gentagen afstødning og svær hornhindelidelse.

 

Prognose

Prognosen afhænger af, hvor hurtigt øjenlægen involveres. Med tidlig og aktiv akutbehandling kan de kroniske komplikationer reduceres markant. Patienter med omfattende limbalt stamcellesvigt eller svære øjenlågsar kræver livslang opfølgning og ofte flere rekonstruktive indgreb for at bevare synet.