Malignt glaukom, også kaldet aqueous misdirection, er en sjælden, men potentielt synstruende tilstand, hvor kammervæsken ledes bagud i stedet for fremad. Dette medfører en ophobning af væske bag linsen eller i glaslegemet, hvilket skubber iris-linse-diafragmet fremad og fører til forsnævring af forkammeret og øget øjentryk. Trods navnet er tilstanden ikke en kræftsygdom, men betegnes "malignt" på grund af dens aggressive forløb og vanskelige behandling.
Hvad er malignt glaukom?
Malignt glaukom er en form for sekundært glaukom, der typisk opstår som en postoperativ komplikation, især efter glaukomkirurgi (trabekulektomi) eller kataraktoperation hos patienter med trænge kammervinkelforhold. Kernemekanismen er en fejlretning (misdirection) af kammervæskestrømmen, hvor væsken dirigeres bagud ind i glaslegemets hulrum i stedet for at strømme fremad gennem pupillen til forkammeret. Strålelegemet (corpus ciliare) spiller en central rolle, idet dets processus ciliares roterer fremad og blokerer kammervæskens normale flow.
Sygdomsudvikling
Ved malignt glaukom akkumuleres kammervæske i eller bag glaslegemet, hvilket øger trykket posterior for iris-linse-diafragmet. Dette skubber linsen og iris fremad, hvilket medfører progressiv forfladigelse og til sidst komplet ophævelse af forkammeret. Den fremadrettede forskydning adskiller tilstanden fra akut vinkelblokkering, hvor pupilblok er den primære mekanisme. Ved malignt glaukom er forkammeret fladt eller ophævet trods tilstedeværelsen af en patent iridotomi, hvilket er et nøglefund i den differentialdiagnostiske udredning.
Forekomst
Malignt glaukom er sjældent og forekommer i ca. 0,4–6 % af alle trabekulektomier. Tilstanden ses hyppigere hos patienter med primært lukketvinklet glaukom, korte øjenakser (hyperope øjne), nanooftalmus og hos patienter, der tidligere har haft episoder af akut vinkelblokkering. Tilstanden kan også opstå spontant eller efter andre intraokulare procedurer, herunder kataraktkirurgi, iridotomi og intravitreale injektioner, om end dette er langt sjældnere.
Risikofaktorer
Følgende faktorer øger risikoen for malignt glaukom:
- Tidligere glaukomkirurgi. Trabekulektomi er den hyppigste udløsende procedure, især hos patienter med snævre kammerforhold.
- Lukketvinklet glaukom. Patienter med primært lukketvinklet glaukom har anatomi, der prædisponerer for malignt glaukom.
- Kort øjenakse (hyperopi). Små øjne med trænge pladsforhold bag iris har øget risiko.
- Tidligere episode af malignt glaukom. Det kontralaterale øje har markant øget risiko, og patienten bør informeres herom.
- Miotisk terapi. Pilocarpin og andre miotika kan forværre tilstanden ved at trække iris-linse-diafragmet yderligere fremad.
Diagnostik
Diagnosen stilles klinisk på baggrund af det karakteristiske fund: et fladt eller ophævet forkammer med forhøjet øjentryk (tonometri) trods patent iridotomi. Gonioskopi viser lukket kammervinkel i alle kvadranter på grund af den fremadrettede forskydning af iris-linse-diafragmet. Ultralydsundersøgelse (UBM, ultrasound biomicroscopy) er værdifuld til at visualisere processus ciliares’ position og bekræfte mekanismen bag malignt glaukom. Det er afgørende at skelne malignt glaukom fra andre årsager til fladt forkammer efter kirurgi, herunder pupilblok, suprachoroidal blodning og choroidal effusion.
Behandling
Behandlingen af malignt glaukom følger en trinvis tilgang, startende med medicinsk terapi:
- Medicinsk behandling. Førstevalget er en kombination af cykloplegika (atropin) for at trække iris-linse-diafragmet bagud, øjentrykssænkende øjendråber (betablokkere, alfaagonister, karboanhydrasehæmmere) og hyperosmotica (fx mannitol intravenøst) for at reducere glaslegemets volumen. Miotika (pilocarpin) er kontraindiceret, da de forværrer tilstanden.
- Nd:YAG-laser hyaloidotomi. Hos pseudofake eller afake patienter kan laser-disruption af den anteriore hyaloidmembran åbne en passage for kammervæsken og bryde blokmekanismen.
- Vitrektomi. Hvis medicinsk og laserbehandling er utilstrækkelig, er pars plana vitrektomi med aspiration af væske fra glaslegemets hulrum den definitive kirurgiske behandling. Vitrektomi kombineres ofte med linseekstraktion, hvis patientens egen linse stadig er til stede.
- Linseekstraktion. Ved fakiske øjne kan fjernelse af linsen i sig selv bidrage til at åbne passage for kammervæsken og genoprette normale flow-forhold.
Prognose
Prognosen for malignt glaukom er variabel. Medicinsk behandling alene er tilstrækkelig i ca. 50 % af tilfældene. Kirurgisk intervention med vitrektomi har en høj succesrate, men tilbagefald kan forekomme, især hvis den underliggende anatomiske prædisposition forbliver. Langvarig opfølgning er nødvendig, da tilstanden kan recidivere måneder til år efter den initiale behandling. Ved rettidig diagnostik og korrekt behandling kan de fleste patienter opnå tilfredsstillende trykkontrol og bevare funktionelt syn.
