Pseudoeksfoliationsglaukom (PEX-glaukom) er en sekundær åbenvinklet glaukomsygdom, der opstår som komplikation til pseudoeksfoliationssyndrom. Tilstanden er karakteriseret ved aflejring af et fibrillært eksfoliationsmateriale i trabekelnetværket, som hindrer afledningen af kammervæske og medfører forhøjet intraokulart tryk og progredierende synsnervebeskadigelse. PEX-glaukom er den hyppigste årsag til sekundær glaukom på verdensplan og er særligt udbredt i Skandinavien.
Hvad er pseudoeksfoliationsglaukom?
PEX-glaukom er en del af pseudoeksfoliationssyndromet, som er en systemisk fibrillopati med aflejring af et patologisk materiale i mange organer — men med stærkest klinisk betydning i øjet. Det fibrillære eksfoliationsmateriale blokerer trabekelnetværket og fører til trykstigninger, der typisk er mere udtalte og sværere at kontrollere end ved kronisk åbenvinklet glaukom. Trykfluktuation døgnet rundt er ofte stor, og sygdommen progredierer hyppigt hurtigt. Tilstanden er åbenvinklet og adskiller sig således fra akut vinkelløsning.
Sygdomsudvikling
Eksfoliationsmaterialet produceres af abnorme epitelceller i øjets forreste og bagerste segment og aflejres i linsekapsel, irissfinkterzonen, trabekelnetværket, blodkarene og zonulatrevlerne. Akkumuleringen i trabekelnetværket reducerer afledningen af kammervæske og øger det intraokulare tryk. Zonulatrevlernes svækkelse kan medføre linseinstabilitet og øge risikoen for komplikationer ved grå star-operation. Synsnerven beskærdiges progressivt af det vedvarende forhøjede intraokulare tryk, ligesom ved andre glaukomformer.
Forekomst
PEX-glaukom er den hyppigste form for sekundær glaukom på verdensplan og udgør 25–50 % af alle glaukomtilfælde i Skandinavien. Prævalensen stiger markant med alderen og er særligt høj efter det 70. år. Tilstanden er mere udbredt i Norden end i Sydeuropa og Asien, hvilket tyder på genetisk og geografisk variation. Begge køn rammes, men kvinder kan være let overrepræsenteret. Tilstanden er oftest bilateral, men åbenbarer sig typisk asymmetrisk.
Risikofaktorer
Risikoen for at udvikle PEX-glaukom er tæt knyttet til pseudoeksfoliationssyndrom og en række tilknyttede faktorer:
- Pseudoeksfoliationssyndrom er den afgørende prædisponerende tilstand; ca. 30–40 % af patienter med syndromet udvikler glaukom.
- Høj alder er en starka risikofaktor, idet aflejringen af eksfoliationsmateriale øges over tid.
- Genetisk prædisposition: varianter i LOXL1-genet er stærkt associeret med pseudoeksfoliationssyndrom og –glaukom.
- Unilateral debut indebærer en høj risiko for involvering af det kontralaterale øje inden for 5–10 år.
- Forhøjet baselinetryk ved diagnose korrelerer med hurtigere sygdomsprogression.
Diagnostik
Diagnosen kræver påvisning af eksfoliationsmateriale og forhøjet øjentryk med tilhørende glaukomatose optikusskade. Ved spaltelampeundersøgelse ses karakteristisk eksfoliationsmateriale på linsekapslens anteriore flade i et målskivemønster. Øjentrykmåling afslører oftest asymmetrisk og fluktuerende forhøjet tryk. Gonioskopi viser åben kammervinklen med pigmentaflejringer og eksfoliationsmateriale i trabekelnetværket. Synsfeltundersøgelse og optikus-OCT kvantificerer graden af synsnervebeskadigelse og monitorerer progression.
Behandling
Behandlingen af PEX-glaukom følger principperne for glaukombehandling generelt, men kræver oftest mere aggressiv og tæt opfølgning grundet den hurtigere progression. Behandlingsmulighederne inkluderer:
- Øjentrykssænkende dråber, særligt prostaglandinanalog og betablokkere, er førstevalg — se øjentrykssænkende øjendraaber.
- Selektiv lasertrabekuloplastik (SLT) har dokumenteret god effekt ved PEX-glaukom og giver ofte bedre tryksænkning end ved primært åbenvinklet glaukom.
- Kirurgisk behandling med trabekulektomi eller minimalt invasiv glaukomkirurgi (MIGS) er indiceret ved utilstrækkelig trykregulering med lægemidler.
- Tæt opfølgning er essentiel, idet tryk og synsfelt bør monitoreres hyppigere end ved primært glaukom grundet den højere progressionsrisiko.
Prognose
PEX-glaukom har generelt en dårligere prognose end primært åbenvinklet glaukom, idet trykket er sværere at kontrollere og progression er hyppigere. Studier viser, at patienter med PEX-glaukom når behandlingsmålene sjældnere og behøver kirurgisk intervention oftere. Tidlig erkendelse af pseudoeksfoliationssyndromet — før glaukomdebut — og regelmæssig øjentrykskontrol er nøglen til at bevare synet hos disse patienter.
