Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (VKH) er en sjælden, autoimmun sygdom, der primært påvirker øjnene, men som også kan involvere hud, hår og centralnervesystemet. Tilstanden er kendetegnet ved bilateral granulomatøs panuveitis og er en vigtig differentialdiagnose ved bilateral posterior uveitis med eksudative nethindeløsninger.

 

Hvad er Vogt-Koyanagi-Harada syndrom?

VKH er en systemisk autoimmun tilstand rettet mod melanocytter — de pigmentproducerende celler i kroppen. Fordi melanocytter findes i øjets uvea, i huden, i hårsækkene og i hjernehinderne, kan sygdommen ramme flere organsystemer. I øjet giver det anledning til en bilateral, ofte alvorlig posterior uveitis med karakteristiske eksudative nethindeløsninger. VKH klassificeres i fire stadier: prodromalt, akut uveitisk, kronisk rekonvalescent og kronisk recidiverende.

 

Sygdomsudvikling

Sygdommen begynder typisk med et prodromalt stadie med hovedpine, nakkestivhed, tinnitus og generel utilpashed — symptomer, der minder om viral meningitis. Efter få dage udvikles det akutte uveitiske stadie med bilateralt sløret syn, lysfølsomhed og smerter. Ved fundoskopi ses multifokale, eksudative nethindeløsninger og papilhævelse. Uden tilstrækkelig behandling kan sygdommen overgå til et kronisk stadie med depigmentering af fundus (sunset glow fundus), limbal depigmentering (Sugiura-tegn), hudforandringer som vitiligo, poliose (hvide øjenvipper eller hårtab) samt recidiverende anterior uveitis med risiko for komplikationer som katarakt og sekundært glaukom.

 

Forekomst

VKH er sjælden i Nordeuropa, men ses hyppigere hos patienter med mørkere pigmentering, herunder personer med asiatisk, latinamerikansk, mellemøstlig eller afrikansk baggrund. Sygdommen rammer typisk personer mellem 20 og 50 år og ses hyppigere hos kvinder end mænd. I Danmark er tilstanden ualmindelig, men bør altid overvejes ved bilateral posterior uveitis med eksudative nethindeløsninger, særligt hos patienter med relevant etnisk baggrund.

 

Risikofaktorer

Den primære risikofaktor er en genetisk prædisposition:

  • HLA-DR4 — der er en stærk genetisk association med HLA-DR4 og beslægtede subtyper, især HLA-DRB1*0405.
  • Etnisk baggrund — personer med mørkere pigmentering har højere forekomst, sandsynligvis grundet en større mængde melanocytter som mål for immunforsvaret.
  • Autoimmun disposition — patienter med andre autoimmune sygdomme kan have en øget risiko.

 

Diagnostik

Diagnosen baseres på de reviderede diagnostiske kriterier og kræver bilateral øjensygdom med typiske fund. OCT viser multilokulære, eksudative nethindeløsninger og subretinal væske. Fluorescein-angiografi viser karakteristiske multiple hyperfluorescente lækagepunkter med pooling af farvestof under nethinden. Indocyaningrøn-angiografi (ICGA) er særlig værdifuld og viser choroidal hypofluorescens svarende til granulomatøs inflammation. Lumbalpunktur kan i det prodromale stadie vise lymfocytær pleocytose. Ekstraokuære manifestationer som vitiligo, poliose og hørenedsættelse understøtter diagnosen. Det er vigtigt at udelukke sympatisk oftalmi, som kan ligne VKH klinisk, men som kræver et forudgående okulært traume eller kirurgi.

 

Behandling

Hurtig og aggressiv immunsuppressiv behandling er afgørende for prognosen:

  • Højdosis systemisk steroid — intravenøs methylprednisolon efterfulgt af langsom peroral nedtrapning over mindst 6 måneder er hjørnestenen i behandlingen.
  • Steroidbesparende immunsuppression — ciclosporin, mycophenolat mofetil, azathioprin eller methotrexat anvendes ofte tidligt i forløbet for at muliggøre steroidnedtrapning og forebygge recidiver.
  • Biologisk behandling — i refraktære tilfælde kan biologiske lægemidler som adalimumab eller infliximab overvejes.
  • Behandling af komplikationer — operation for katarakt og behandling af sekundært glaukom kan blive nødvendigt i det kroniske stadie.

 

Prognose

Prognosen for VKH afhænger i høj grad af, hvor hurtigt behandlingen iværksættes. Ved tidlig og tilstrækkelig immunsuppressiv behandling bevarer de fleste patienter et brugbart syn. Utilstrækkelig eller forsinket behandling øger risikoen for kronisk recidiverende inflammation med komplikationer som katarakt, glaukom, subretinal fibrose og permanent synstab. Sunset glow fundus og Dalen-Fuchs-knuder i nethinden er tegn på gennemgået sygdom. Langvarig opfølgning hos øjenlæge er nødvendig, da recidiver kan opstå selv efter flere års remission.