AZOOR (Acute Zonal Occult Outer Retinopathy) er en sjælden inflammatorisk nethindesygdom, der primært rammer de ydre lag af nethinden. Tilstanden præsenterer sig typisk med pludseligt indsættende synsfeltsudfald og fotopsier (lysgl imt) hos yngre kvinder. Betegnelsen "occult" refererer til, at fundus ofte ser normalt ud på undersøgelsestidspunktet trods de tydelige funktionelle symptomer.

 

Hvad er AZOOR?

AZOOR tilhører gruppen af "white dot-syndromer" — en række inflammatoriske tilstande, der rammer nethindens ydre lag og retinalt pigmentepitel (RPE). Ved AZOOR ses en akut dysfunktion af fotoreceptorerne i en afgrænset (zonal) zone af nethinden, som gradvist kan udvide sig. I tidlige stadier er der typisk ingen eller minimale synlige forandringer ved fundoskopi, hvilket gør tilstanden vanskelig at diagnosticere uden avanceret billeddiagnostik. AZOOR kan være tæt associeret med andre white dot-syndromer som MEWDS og punctate inner choroidopathy (PIC).

 

Sygdomsudvikling

AZOOR begynder typisk med en akut episode af fotopsier (blinkende eller flimrende lys) og et pludseligt synsfeltsudfald, ofte i form af et forstyrret eller mørkt område i periferien af synsfeltet. I de første uger ses karakteristisk en skarp grænsezone ("trizonal pattern") på fundus autofluorescens, hvor en hyperautofluorescerende linje markerer grænsen mellem ramt og uberurt nethinde. Over tid kan den ramte zone stabilisere sig eller langsomt udvide sig. Mange patienter oplever én enkelt episode med efterfølgende stabilisering, mens andre har et recidiverende eller langsomt progressivt forløb. Sent i forløbet kan der udvikles synlig atrofi af RPE og fotoreceptorerne i den ramte zone, hvilket ligner billedet ved retinitis pigmentosa.

 

Forekomst

AZOOR er en sjælden tilstand, og præcise incidenstal foreligger ikke. Tilstanden rammer overvejende yngre kvinder (kvinde-mand-ratio ca. 3:1), typisk i alderen 20–50 år. Myopi (nærsynethed) er overrepræsenteret blandt ramte patienter. AZOOR kan være unilateral eller bilateral, og i bilaterale tilfælde er det ene øje ofte mere påvirket end det andet.

 

Risikofaktorer

Den præcise ætiologi er ukendt, men følgende faktorer er associeret med AZOOR:

  • Kvindeligt køn — Kvinder rammes markant hyppigere end mænd.
  • Myopi — Nærsynethed er hyppigere blandt AZOOR-patienter end i baggrundsbefolkningen.
  • Autoimmun disposition — Nogle patienter har samtidige autoimmune tilstande, hvilket antyder en immunologisk mekanisme.
  • Foregående viral infektion — Hos nogle patienter debuterer AZOOR efter en virussygdom, hvilket har ført til hypoteser om en virusudløst autoimmun reaktion mod fotoreceptorerne.

 

Diagnostik

Diagnostikken bygger på en kombination af kliniske fund og avanceret billeddiagnostik:

  • Synsfeltsundersøgelse — Viser karakteristiske, velomskreved zoneformede scotomer, der ofte ikke respekterer den vertikale midtlinje. Synsfeltsdefekterne kan være større end forventet ud fra fundus’ udseende.
  • Fundus autofluorescens (FAF) — Det vigtigste diagnostiske værktøj. Viser typisk en hyperautofluorescerende demarcationslinje ved grænsen af det ramte område og hypoautofluorescens i etableret atrofi.
  • OCT — Kan vise tab af den ellipsoide zone (fotoreceptorernes ydre segmenter) i det ramte område, selv når fundus ser normalt ud. I sene stadier ses udtørring af de ydre nethindelag.
  • Elektrofysiologi (ERG) — Multifokal ERG kan påvise nedsat funktion i den ramte zone og er nyttigt til at kvantificere omfanget af fotoreceptordysfunktion.
  • OCT-angiografi — Kan vise forandringer i den dybe kapillære plexus og choriocapillaris i de ramte områder.

 

Behandling

Der er ingen etableret standardbehandling for AZOOR, og behandlingen er primært støttende:

  • Observation — Mange patienter stabiliserer sig spontant efter den initiale episode, og observation er ofte tilstrækkeligt.
  • Immunsuppressiv behandling — Ved progressiv sygdom med tiltagende synsfeltsudfald kan systemisk immunsuppression (fx kortikosteroider, mycophenolatmofetil eller azathioprin) overvejes, men evidensgrundlaget er begrænset og baseret på kasuistikker og små case-serier.
  • Regelmæssig monitorering — Patienter følges med gentagne synsfeltsundersøgelser, FAF og OCT for at detektere eventuel progression.

 

Prognose

Prognosen for AZOOR er variabel. Mange patienter oplever en enkelt episode med efterfølgende stabilisering af synsfeltsdefekten og bevaret centralt syn. Dog kan synsfeltsudfaldene være permanente i de ramte zoner, da fotoreceptortabet er irreversibelt. En undergruppe af patienter har et langsomt progressivt forløb med gradvist udvidelse af den ramte zone over måneder til år, hvilket kan true det centrale syn, hvis makula inddrages. Langtidsopfølgning er vigtig, da progression kan forekomme år efter den initiale episode.