Sympatisk oftalmi er en sjælden, men alvorlig bilateral granulomatøs panuveitis, der opstår når det ene øje (det sympathiserende øje) udvikler betændelse som reaktion på et penetrerende traume eller kirurgisk indgreb på det andet øje (det inkiterende øje). Tilstanden menes at skyldes en autoimmun reaktion mod uveal væv, og uden behandling kan den føre til svært synstab på begge øjne.

 

Hvad er sympatisk oftalmi?

Tilstanden er en autoimmun reaktion, hvor immunsystemet fejlagtigt angriber uvealt væv i begge øjne. Normalt er øjets indre strukturer – herunder iris, strålelegemet og årehinden – beskyttet af den såkaldte okulare immunprivilegium, hvor immunsystemet i vid udstrækning undgår at reagere på intraokulare antigener. Når et penetrerende traume eller en operation eksponerer disse antigener for immunsystemet, kan der opstå en T-celle-medieret autoimmun reaktion, som ikke kun rammer det traumatiserede øje, men også det raske øje. Histologisk ses en diffus granulomætos uveitis med Dalen-Fuchs-knuder (granulomer mellem det retinale pigmentepitel og Bruchs membran).

 

Sygdomsudvikling

Sympatisk oftalmi udvikler sig typisk uger til måneder efter det udløsende traume eller operation, men kan i sjældne tilfælde opstå så tidligt som 5 dage eller så sent som årtier efter. De fleste tilfælde manifesterer sig inden for 3 måneder. Det sympathiserende øje (det uskadede øje) udvikler gradvist tegn på anterior uveitis med smerte, rødme, lysfølsomhed og sløret syn. Inflammationen spreder sig til den posteriore uvea med koroidal fortykkelse, multifokale koroidale infiltrater og ekssudativ nethindeløsning. Uden behandling kan tilstanden føre til sekundært glaukom, katarakt, nethindeløsning og i yderste konsekvens blindhed på begge øjne.

 

Forekomst

Sympatisk oftalmi er meget sjælden med en estimeret incidens på 0,02–0,05 % efter penetrerende øjentraume og endnu lavere efter intraokulare operationer. Tilstanden ses hyppigere hos yngre patienter, sandsynligvis fordi denne aldersgruppe oftere er udsat for øjentraumer. Der er ingen klart påvist køns- eller raceprædilektion, selv om nogle studier antyder en let overvagt hos mand. Den faldende incidens over de seneste årtier tilskrives forbedrede kirurgiske teknikker og hurtigere primær sårbehandling af øjentraumer.

 

Risikofaktorer

Den primære risikofaktor er penetrerende skade på øjet, som eksponerer uvealt væv for immunsystemet.

  • Penetrerende øjentraume – den vigtigste risikofaktor, særligt skader der involverer strålelegemet og uvea.
  • Multiple intraokulare operationer – gentagne kirurgiske indgreb øger risikoen, særligt vitrektomi og operationer med uveal prolaps.
  • Forsinket primær sårbehandling – sen lukning af en penetrerende øjenskade øger eksponeringstiden for immunsystemet.
  • Tilbageblevne intraokulare fremmedlegemer – kan vedligeholde den inflammatoriske stimulus.

 

Diagnostik

Diagnosen er primært klinisk og baseres på anamnesen (tidligere penetrerende traume eller kirurgi) og det karakteristiske billede af bilateral granulomætos uveitis. Spaltelampeundersøgelse viser typisk mutton-fat-precipitater på hornhindens bagflade, koeppe- eller busacca-knuder på iris og celler i det forreste kammer. OCT kan vise koroidal fortykkelse og subretinal væske. Fluorescein-angiografi kan afsløre multifokale punktformede hyperfluorescerende læsioner. Ultralydsscanning er nyttig når mediernes klarhed er nedsat. Differentialdiagnostisk er Vogt-Koyanagi-Harada sygdom (VKH) den vigtigste differentialdiagnose, da det kliniske billede kan være identisk, men VKH opstår uden forudgående traume.

 

Behandling

Behandlingen består af aggressiv immunsuppression, og der skal handles hurtigt for at bevare synet.

  • Højdosis systemisk kortikosteroid – førstelinjebehandlingen er højdosis oral prednisolon (1–1,5 mg/kg/dag) med langsom nedtrapning over måneder. Ved svære tilfælde kan intravenøs methylprednisolon-pulsbehandling være nødvendig.
  • Steroidbesparende immunsuppression – de fleste patienter kræver langvarig immunsuppressiv behandling med midler som mycophenolat mofetil, azathioprin, cyclosporin eller methotrexat for at kontrollere inflammationen og muliggøre steroidnedtrapning.
  • Biologisk behandling – ved refraktære tilfælde kan adalimumab eller infliximab overvejes.
  • Profylaktisk enukleation – fjernelse af det svært skadede inkiterende øje inden for 10–14 dage efter traumet kan overvejes, hvis øjet er blindt og uden rehabiliteringspotentiale. Denne beslutning er dog etisk kompleks og diskuteres individuelt med patienten.

 

Prognose

Med moderne immunsuppressiv behandling er prognosen for sympatisk oftalmi markant forbedret. Op mod 60–70 % af patienterne kan bevare et funktionelt syn på mindst det ene øje med adkkvat behandling. Tidlig diagnose og aggressiv behandling er de vigtigste prognostiske faktorer. Sygdommen kan recidivere ved for hurtig nedtrapning af immunsuppression, og langvarig opfølgning er nødvendig. Komplikationer som sekundart glaukom og katarakt kan kræve yderligere kirurgisk behandling. Alle patienter med penetrerende øjentraumer bør informeres om symptomer på sympatisk oftalmi og instrueres i at søge akut øjenlagevurdering ved nye symptomer på det raske øje.