Okulært melanocytom er en godartet, dybt pigmenteret tumor, der typisk udgår fra synsnervehovdet (papillen). Det er en vigtig differentialdiagnose til choroidalt melanom, da det mørke udseende ved første øjekast kan vække mistanke om en ondartet proces. Melanocytomet er dog næsten altid benignt og kræver sjældent behandling.
Hvad er okulært melanocytom?
Et melanocytom er en variant af melanocytisk nævus sammensat af store, tæt pakkede, kraftigt pigmenterede melanocytter (polyhedral nevoid cells). Tumoren ses oftest på eller umiddelbart ved papillen, men kan også forekomme i årehinden, strålelegemet eller iris. På fundoskopi viser det sig som en distinkt mørkebrun til sort, veldefineret forandring med en fjerformet eller sektorformet udbredelse på papillen.
Sygdomsudvikling
Melanocytomet er typisk stationært eller vokser ekstremt langsomt over år. I sjældne tilfælde kan tumoren udvise let vækst, hvilket kræver tættere monitorering. Nekrose inden i tumoren kan forekomme ved større melanocytomer og kan medføre midlertidig hævelse og påvirkning af synsnerven. Malign transformation til melanom er ekstremt sjælden og estimeret til under 1–2 % over en livstid.
Forekomst
Melanocytomet er en relativt sjælden, men velkendt tilstand, der ses hos alle aldersgrupper og etniciteter. Det forekommer hyppigere hos mørkt pigmenterede individer. Tilstanden opdages oftest tilfældigt ved en rutineundersøgelse af øjenbaggrunden, da den sjældent giver symptomer.
Risikofaktorer
Der kendes få specifikke risikofaktorer for melanocytom:
- Mørk pigmentering — tilstanden ses hyppigere hos personer med mørk hudfarve.
- Medforanstillede melanocytter — melanocytomet menes at opstå fra kongenitte melanocytter i det uvealvæv, der omgiver synsnerven.
Diagnostik
Diagnosen stilles som regel klinisk ved fundoskopi, der viser en karakteristisk mørkebrun til sort, veldefineret læsion på eller nær papillen. Vigtige undersøgelser til differentialdiagnostik omfatter:
- OCT — viser typisk en mørk, optisk tæt læsion med bagvedliggende skygge, der kan adskilles fra melanom.
- Fundus autofluorescens — kan vise hypoautofluorescens svarende til den tunge pigmentering.
- Fluorescein angiografi — viser typisk blokering af baggrundfluorescens uden intrinsisk fluorescens.
- Ultralyd B-scanning — kan vise en flad eller minimal forandring uden de ekkografiske kendetegn ved melanom (lav intern reflektivitet).
Differentialdiagnostisk er det afgørende at skelne melanocytomet fra choroidalt melanom, choroidalt nævus og papildruser med overlying pigmentering.
Behandling
Behandling er som regel ikke nødvendig. Håndteringen består af:
- Observation med regelmæssig fotodokumentation — årlig kontrol med fundusfotos og eventuelt OCT for at monitorere for vækst.
- Synsfeltsundersøgelse — perimetri kan afdække eventuelle synsfeltsudfald relateret til kompression af synsnervefibre.
- Tættere kontrol ved væksttegn — dokumenteret vækst, subretinal væske eller nye symptomer kan nødvendiggøre yderligere udredning for at udelukke malign transformation.
Prognose
Prognosen for okulært melanocytom er fremragende. Tumoren forbliver stabil hos langt de fleste patienter og medfører sjældent synspåvirkning. Den lille risiko for malign transformation understreger dog behovet for livslang monitorering. Patienter med større melanocytomer eller dem, der viser tegn på nekrose eller vækst, bør følges tættere.
